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kavinss 发表于 2014-2-13 19:54

台湾白血病医疗团队发表的医治文章分享(一)

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  [tr]  [td=10,1,720]浅谈急性白血病
   
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    前言
          白血病俗称血癌,是一种谈之色变的重大疾病。目前台湾的十大死因以癌症高居首位,而淋巴癌(恶性淋巴瘤)及白血病,则为各类癌症死亡率的第八、九位,小儿血癌更为小儿癌病之第一位;但随着医学的发达,及近年来不断的开发有效的化学治疗药物(抗癌药),使得原本被视为绝症的白血病出现生机;不仅使濒死的生命得以延长,更有得到长期完全缓解或治愈者。下面我们将针对急性白血病作一介绍。
   
    急性白血病的病因
          白血病的成因复杂且因人而异,一般的学说认为这是多种因素造成,包括:放射线照射、病毒感染、化学药品、先天染色体异常及基因的体质因素等。
   
    急性白血病的分类
          白血病依临床病程的进展速度和癌细胞的成熟度可分为:急性及慢性白血病。其次,再依细胞的来源及型态特征,可细分为急性及慢性骨髓性白血病、急性和慢性淋巴球性白血病。急性淋巴球性白血病以小孩为多,占了儿童白血病的3/4左右,预后较好。急性骨髓性白血病以成人为多,约有80%的病人超过25岁,预后较差。一般而言,急性白血病比慢性白血病严重,前者的死亡率比后者高出甚多,疾病的表现也比较复杂,更不易处理。
   
   
         依据细胞的型态特征,FAB合作小组(French-American-British  cooperative  group)将急性骨髓性白血病再细分类为M0到M7型;M0型是「急性微分化骨髓芽球性白血病」;M1型是「急性未成熟骨髓芽球性白血病」;M2是「急性成熟骨髓芽球性白血病」;M3是「急性前骨髓细胞性白血病」;M4是「急性骨髓单核球性白血病」;M5是「急性单核球性白血病」;M6是「急性红血球性白血病」;M7是「急性巨核细胞性白血病」。
   
   
         而急性淋巴球性白血病,  FAB合作小组依据细胞的型态特征将淋巴芽细胞分成L1、L2、L3三类。85%的病人为L1型淋巴芽细胞以小孩为多,14%为L2型,而L3型仅占1%左右。L1型预后最好,L2型预后较差,而L3型最差。
   
    急性白血病的症状
          一般急性白血病常见的临床症状常以贫血、发烧、全身倦怠或皮下瘀血来表现。有四成的病人会有牙龈出血,成人女性会有月经量不止的情形,甚至于身体及下肢的皮肤出现紫斑。急性淋巴球性白血病患者会有淋巴腺肿大或脾脏肿大,小儿则易有骨头疼痛,如腿骨及胸骨疼痛。
   
    急性白血病的诊断
          当患者有以上的症状时,医师可以从血液检查、周边血液抹片检查,以及骨髓抽吸及切片检查来诊断急性白血病。血液检查中常见白血球数目增高,甚至可能增高到数十万以上,且大量出现未成熟的白血球,但有少部份的病人白血球数目反而减少。其他常见的血液变化有血红素下降以及血小板数目减少等。另外,为了要详细知道病人的血球组织型态,以便诊断为那一种类别的白血病,必须做骨髓抽吸及切片检查。这些详细的检查,光从抽取手上的血是无法查得的,需做骨髓检查才有办法下诊断。因为骨髓造血就如同工厂出货般,若质量不好,则需调查工厂的作业情形,才知何处出了问题。
   
   
          一般骨髓抽吸的部位通常是抽取胸骨或骨盆腔肠骨脊的少许骨髓血,再经过多种特殊染色加以检查。骨髓切片做法同骨髓穿刺,只是使用的针为特殊的切片针,这两项检查可同时完成。许多人担心做了骨髓检查,尔后会常腰酸背痛;其实这顾虑是多余的。
   
    急性白血病的治疗
          急性白血病的治疗是依照白血病的类型、病人的年龄、与个人情况而定。标准的治疗程序是以过去研究的成效而订定,主要的治疗为化学治疗。但并非所有病人皆可由标准治疗程序而获得治愈,同时这些标准治疗程序亦有部分副作用。
   
   
    急性骨髓性白血病的治疗:
          近几年的研究报告,除了急性前骨髓性白血病(M3型)使用口服的全反式维甲酸(All-trans retinoic  acid)来治疗,其余六型所使用的化学治疗处方是一致的。Arabinoside cytosine (Ara-c)  加上Daunorubicin是首选的药物,一般是一次七天的缓解性药物注射,治疗效果可达70%的完全缓解率。若欲达到完全缓解,则再多二至三次同样药物打五天的强化治疗。除少数病人外,很少做维持性的长期治疗。但因急性骨髓性白血病复发率高,所以目前建议做同种异体或自体之骨髓移植,以期彻底杀死癌细胞,又能拯救骨髓之造血功能。一般而言,年龄低于三十五岁者成功率较高,年纪大则多半不建议做骨髓移植。
   
   
          至于急性前骨髓性白血病(M3型)的治疗,九十年代初期,在欧洲、法国临床研究群,根据单用全反式维甲酸治疗急性前骨髓性白血病,以及在治疗当中可能遇上的维甲酸症候群,发展了新一代的治疗法,而改变了一切。对于初诊断的急性前骨髓性白血病病人,首先以全反式维甲酸治疗,以避免可能引发的凝血病症,当病人达到完全缓解的程度时,则使用传统包含氨茴环素及阿糖胞的化学治疗,以避免可能复发的现象。尤其当病人血中的白血球急速上升时,传统的化学治疗更能防止不必要的维甲酸症候群的发生。使用全反式维甲酸及化学药物综合治疗法的病人,达到完全缓解程度后的复发率也由过去1980年代的60-70%降至20%左右。
   
   
    急性淋巴球性白血病的治疗:
         治疗计划一般分为三期:缓解诱导期(Remission  induction),巩固性治疗(Consolidation)及维持性治疗(Maintenance),同时必须加强中枢神经预防(CNS  prophylaxis)。缓解诱导期常用的药物包括:Daunorubicin、Vincristine、Prednisolone以及L-asparaginase。主要希望对癌细胞发挥最大的初始杀死效果,减少抗药性细胞群的产生。当疾病完全缓解后,可以考虑巩固性的化学治疗。以静脉及口服化学药物继续杀死癌细胞,并阻止其复发。治疗之后,再以口服的化学药物进行维持性治疗。目前维持期最主要的药物为MTX及6-MP。一般维持期的治疗须持续二年半到三年。急性淋巴性白血病细胞常会侵犯中枢神经系统,需先做预防,否则50-76%的病人会由中枢神经复发。一般在最初治疗时,须作脊髓液的细胞数及细胞学检查。没有中枢神经侵犯者,仍须给予预防性的治疗。三种药物由髓鞘给药或中枢神经放射治疗(1800  rads)均可有效预防。
   
    骨髓移植
          因为急性骨髓性白血病复发率偏高,所以目前建议做同种异体或自体之骨髓移植,以期彻底杀死癌细胞,又能拯救骨髓之造血功能。一般而言,年龄低于四十五岁者成功率较高,年纪大者则多半不建议做骨髓移植。目前家庭实施节育,兄弟姐妹较少,同种异体之骨髓移植因缺乏捐赠骨髓者常无法施行。自体骨髓移植限于本身的条件复发率较高,但不失为一种变通之计。
   
   
          最近生物科技的快速发展,白血病的治疗在造血干细胞移植上有不错的进展。非亲属间的骨髓移植,近来成功率也日渐升高,对于抗排斥反应的药物,近年也有新的进展,病患可以不用再为找不到亲属关系的捐赠者而烦恼。周边血液干细胞及脐带血液干细胞移植是近年来医界持续研究中的移植法。目前研究显示由周边血液所收集的干细胞,有比骨髓更快恢复造血的能力。而未来脐带血银行的设立,更可以让病患能有更多的机会找到异体髓细胞捐赠者。
   
    支持性治疗
          由于白血球不正常的增生,会减少或抑制血液内其他正常成份的生成,结果会有贫血,对病菌抵抗力减弱及出血等现象发生,加以化学治疗,往往使血小板过低可能引发颅内出血之危机。故常需要输血小板及红血球,同时使用抗生素来控制细菌感染。
   
    急性白血病的预后
          急性骨髓性白血病经化学治疗后缓解率在60%之间,五年存活率约为20%,而急性前骨髓性白血病经过全反式维甲酸及化学治疗后缓解率超过90%,三年存活率约为50%。急性淋巴球性白血病初次缓解率约70~80%,成人五年存活率约20~30%,而儿童急性淋巴球性白血病五年存活率约为50%。
   
    急性白血病的追踪
          白血病的病人,须做血液检查以确定疾病没有复发,若是2、3年内没有复发,表示复发机会相当低。若接受骨髓移植者,必须服用抗排斥药至少半年,且须定期回门诊追踪。服用抗排斥药时免疫能力会降低,应避免受感染。
   
    结语
          面临急性白血病这种严重的疾病,医师、病患与家属间必需要有共识,整个医疗过程才会圆满。医疗质量的提升,不仅在于仪器、药物之更新,更决定于医德与病家的品德与修养。

沿江漫步 发表于 2014-2-20 09:08

受益匪浅。

chenzhouc 发表于 2014-4-18 13:54

很好的入门知识帖

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