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咨询急性髓系白血病M2有关问题

战士:
       您好!
      28岁,女,2016年10月29日入院情况:因停经8月余,见红9小时入院。1.先兆临产  2.白细胞增高原因待查  3.妊娠合并血小板减少 4.宫内孕37周  5.G2P1    查体:宫高:29CM,腹围:103CM,胎心:143次/分,已见红,未破膜。 血常规:红细胞:3.22,白细胞:58.45,血小板:33,血红蛋白:98,C反应蛋白:66.96mg/L.   于29日晚21:40以ROA助娩一男婴;         查血常规:白细胞:56.8  红细胞:2.07   血红蛋白:64   血小板:4    2016年10月31号骨穿结果:1.取材可,涂片可,染色良好。髓小粒(-),脂肪滴(+)。   2.骨髓增生明显活跃,粒:红=21.40:1     。    3.粒系增生异常,原始粒细胞占65.2%,该类细胞胞体大小不等,呈圆形或不规则形,浆量中等,染兰色,胞浆边缘可见棘状突起,核呈类圆形,染色质疏松,细致,核仁显隐可见。早幼粒细胞比值增高,占18.4%,偶见中性粒细胞。4.红系增生受抑,占4.0%,形态大致正常。成熟红细胞大小形态正常,血红蛋白充盈可。  5.淋巴细胞占2.4%,形态正常。  6.单核细胞占8.4%,原+幼单占8.0%    6.巨核细胞19个/片,血小板少见  ;免疫分型示  :1,原幼细胞(B门)占67.2%,高表达:CD117,CD33,CD38,CD123,cMPO,部分表达CD13,少量表达CD11b,其它分化抗原和胞浆抗原均不表达,提示为异常早期髓系细胞。   2.  单核细胞(D门)占13.4%,比例增高。高表达CD33,CD38,CD11b,HLA-DR,CD4,CD64,CD58,CD123,CD15,部分表达CD36,其它分化抗原和胞浆抗原均不表达,提示为异常偏幼稚单核细胞。3.早幼粒细胞(E门)占6.5%,比例增高.淋巴细胞(A门)占2.0%,比例减低。其中CD3+T细胞占60.2%,比例正常,CD4/CD8=2.22,比值正常,CD20+B细胞占12.3%,比例正常,CD56+NK细胞占19.5%,比例正常,FCM图形及表型提示急性髓系白血病,AML1/ETO、PML/RARa阴性,WT1/ABL 22.8/100 ,其它融合基因筛查均阴性,用的是IA方案化疗,PML/RARA 融合基因荧光原位杂交(FISH)检测报告单:检测位点及采用的探针:GLP   PML/GLPRARa位点特异性探针    分析细胞数:每个探针计数:500个细胞    结果:统计500个细胞,未见PML/RARa基因融合细胞,为阴性。(阈值为5%)
      基因检测结果及临床意义1  :FLT3,NPM1 , KIT ,CEBPA ,DNMT3A ,IDH1 ,IDH2 , TET2 , EZH2  均未发现突变  ,检测结果为:野生型   ; 基因检测结果及临床意义2: AML1 ,ASXL1 ,PHF6 ,TP53 ,SF3B1 ,SRSF2 ,U2AF1 ,ZRSR2 ,NRAS ,CBL ,SETBP1 ,ETV6 ,JAK2   均未发现突变,检测结果为:野生型

    染色体检查报告单:G显带24小时培养法  核型:46,XX【8】

     第一个疗程结束时,骨穿结果:原始粒细胞0.8%,医院告知已缓解,现在第五个疗程已经结束,化疗在郑州大学第一附属医院,准备在北人做移植,现在正在患者查体,准备进仓,供着是我哥哥83年半合(5个点),乙肝小三阳,高血压,想咨询下战士,我这种情况愈后效果怎么样,供者的这些情况北人说没有关系,实际移植过程中不知道怎么样,求战士给个建议!谢谢

从你初诊时的检验结果看,属于预后中等的或者叫中危组的,只有高白一个不太好的预后不良因素,当然,这个一点不是很重要的预后不良因素。
5个疗程化疗都是在郑州化疗的?什么方案?多大剂量?除了第一个疗程后或者完全缓解,其他每次复查时有没有查微小残留病?是北人要求化疗5疗程后做移植的?做过几次腰穿和鞘注化疗?
至于移植过程中可能的情况,是没法确切预测的,当然,毕竟是单倍体相合移植,一帆风顺的几率不会很高,对各种困难要有足够的心理准备,关得一个一个闯。有的病人运气好,确实会很顺利,希望你们是好运的。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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本帖最后由 wangquan87 于 2017-5-14 20:48 编辑

回复 2# 战士
      战士辛苦,我们这些患者家属都不知道怎么感谢您,还得麻烦您帮忙分析下,现在我们的情况如下:患者女,29岁,身高160cm,体重55Kg。第二个疗程后开始去北人排仓做半相合移植。5个疗程都是在郑州大学第一附属医院化疗的:第一次用的是IA方案(I 50mg,A 0.2*7d)化疗一疗程,第二疗程12月6日开始:血常规:白细胞3.1,血红蛋白97,血小板357,中性粒细胞占61.7%;白细胞手工分类:未见类原始+幼稚未见;脑脊液常规,生化及脑脊液甩片未见异常\髓像:骨髓增生明显活跃,原粒占0.8%,早幼粒占0.4%,巨核细胞>200个/片。12月6日病灶残留:采用CD45/SSC设门方法,共获取100000个有核细胞。B门(原幼细胞)占1.7%。MRD≈0.549%<10~-2)。进行的是IA方案巩固化疗及腰穿鞘内注射预防中枢神经系统白血病。12月6号开始第一个腰穿+鞘注(阿糖胞苷[0.1g]1支  0.05g 甲氨喋呤针(0.1g [0.1g]  1支15mg;
     12月8号开始上化疗,用药明细(主要化疗药:12.08,伊达比星针(善唯达)[10mg] 2支 20mg;阿糖胞苷针(赛德萨0.1)[0.1g] 2支 0.2g; 12.09用药:伊达比星针(善唯达)[10mg] 2支 20mg;12.10用药:伊达比星针(善唯达)[10mg] 1支 10mg ;
   这个时候第一个疗程申请做的AML/MDS-白血病突变基因筛查检测报告单结果出来了,其结果(FLT3、NPM1、KIT、CEBPA、DNMT3A、DNMT3A、IDH1、IDH2、TET2、EZH2、AML1、ASXL1、PHF6、TP53、SF3B1、SRSF2、U2AF1、U2AF1、ZRSR2、NRAS、CBL、SETBP1、ETV6、JAK2、以上检测数据均未发现突变,检测结果均是野生型;)。
   第三个入院化疗:用药前骨穿结果:骨髓增生活跃,粒:红=1.99:1。粒细增生活跃,原(2.0%)+早幼粒细胞占(1.2%)=3.2%,各阶段中性粒细胞比值大致正常,形态大致正常。可见嗜酸粒细胞。病灶残留:1.采用CD45/SSC设门法,共获取100000个有核细胞。2.B门(原幼细胞)占2.1%;3.免瘀学检测提示:MRD≈0.746%<10~-2。于2017.01.12开始以EA方案全身化疗。(由于过春节的原因,大夫说用的小剂量)。
  第四个化疗骨穿结果:1.骨髓增生活跃,粒:红=7.18:1。2.粒系增生活跃,原(1.2%)+早幼粒细胞占(2.0%)=3.2%  .病灶残留:1.B门(原幼细胞)占0.7%。2.免疫学检测提示:MRD≈0.265%<10~-2。做了鞘注化疗。 脑脊液未见白血病细胞。
  第五个化疗骨穿结果:骨髓增生活跃,粒:红=1.03:1。粒细增生活跃:原(1.2)+早幼粒细胞(1.6)=2.8%。病灶残留:1.B门(原有细胞)占0.7%,3.免疫学检测提示:MRD≈0.153<10~-2.

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两个疗程后确定了做单倍体相合移植?医生建议的?等到5个疗程后做移植是不是因为排队、等不到移植仓的原因?
后面几个疗程的剂量强度多大?
不知道经治医生是如何评价预后的?我前面说了,应该算是预后中等。对于预后中等的AML,缓解后的治疗有多种选择,规范的大剂量化疗、大剂量化疗后自体移植、异基因移植,都是合理的,往往是取决于经治医生的观点和经验,尽管经常是家属和病人选择,其实都是基于医生的解释。
我个人对于这个年龄的病人往往首选规范的大剂量化疗,不考虑自体移植,除非是病人和家属要求自体移植或者异基因移植,如果化疗后微小残留病检测结果不理想,我会推荐异基因移植。当然,前面说过,首选异基因移植也没有错的,也是国内外指南或者专家共识推荐的方案之一。只是,对于异基因移植,尤其还是单倍体相合的移植,对困难要有充分的准备,因为很多移植相关的并发症是没法提前预知的。好在你们是在北人做的移植,他们对于移植并发症的处理水平和经验是很高的。
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本帖最后由 wangquan87 于 2017-5-15 06:14 编辑

我们在郑州大学第一附属医院的主治大夫一直让我们过来北京听听北人的方案。第二个疗程结束的时候,我在北人挂了黄晓军的号,他看了病历,告知我们中危高白,建议异基因移植,患者的配型报告单也给他看了,他建议用我哥哥做供者,进行单倍体移植!

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可能是北人对移植很自信,所以比较积极,这种情况在有些医院可能会被建议首选规范的化疗。都有各自的道理。
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三四五疗程的mrd下降并不明显,是否提示耐药?
mrd没小于十的负四次方是不是意味着不安全?
四岁男孩,2016年7月确诊非M3和M6的AML,疑似M2或M7,染色体+21,基因突变EZH2 R684H,融合基因阴性。DAE方案第一疗程MRD为0

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就这样的检测结果,还根本就谈不上耐药。
对于急性髓系白血病来说,巩固化疗后理想的治疗反应应该是等于或低于十的负三次方,也就是说百分之零点零几或更低,如果能尽早转阴当然更好。如果总是不能达到这样的治疗目标,是令人不太放心的。
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