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PH+ ALL问题请教战士

本帖最后由 liaozhiyi496 于 2018-3-7 23:33 编辑

战士,您好!

我母亲今年53岁,于2017年6月初确诊PH+ ALL。确诊后开始口服达沙替尼(化疗血象低的时候停止服用),并配合化疗治疗,第一次化疗后骨穿提示完全缓解。目前已经完成6次化疗。并与两天前(2018.3.5)住院准备进行第7疗。

首次确诊的检查报告:
血项: 白细胞 76.92,血小板28,血红蛋白96,红细胞3.0
骨穿:髓片原淋+幼淋占84.5%,此类细胞胞体圆或类圆,染色质细致疏松,核仁显隐不一,胞浆量少,淡蓝色。
         红系增生受抑,以中,晚幼红细胞为主。成熟红细胞大小稍不一,部分红细胞淡染色区扩大。
         巨系增生减低,血小板散在少见。
融合基因:BCR-ABL (P210型)阳性,
免疫分型:异常淋系表型,表达CD19,CD10,CD5,CD20,CD34,HLA-DR,cCD22


历次化疗方案:
1疗:2017.6.3住院,VIP方案(长春瑞滨40mg d1、8、15、22;伊达比星20mg d15,10mg,d16-17;强的松60mg/天,逐渐减量)
2疗:2017.8.5住院,VIP方案(长春瑞滨40mg d1;伊达比星 20mg d1,10mg d2-3;地塞米松10mg d1-7)
3疗:2017.9.4住院,大剂量MTX方案(4.5g 24小时)
4疗:2017.10.27住院,大剂量MTX方案(4.5g 24小时)
5疗:2017.12.10住院,CAM方案(巯嘌呤+环磷酰胺+阿糖胞苷。具体用法出院小结中没写,印象中是巯嘌呤连续吃了一星期,环磷酰胺和阿糖胞苷分别1天和3~4天,中间隔了几天后,环磷酰胺和阿糖胞苷再用一次)
6疗:2018.1.31住院,VP方案(长春新碱2mg d1;地塞米松10mg d1-7)。注:此疗由于要过年了,就做了一次小的

历次骨穿结果:

1疗结束后骨穿结果:未见原始幼稚淋巴细胞。骨髓增生明显活跃,粒:红=4.05:1
3疗开始前骨穿结果:未见原始幼稚淋巴细胞。骨髓增生活跃,粒:红=2.83:1
4疗开始前骨穿结果:髓片检见少量的幼淋巴细胞,分类占2.5%。骨髓增生活跃,粒:红=3.73:1
5疗开始前骨穿结果:阅全片偶见原幼稚淋巴细胞,占0.5%。骨髓增生接近活跃,粒:红=36.50:1
6疗开始前骨穿结果:阅全片偶见原幼稚淋巴细胞,占0.5%。骨髓增生跃,粒:红=2.56:1

历次腰穿结果:
从第2疗开始,每次化疗之前,均进行了腰穿及鞘内注射。
从第4疗开始,潘氏球蛋白定性试验结果变为阳性。
6疗前腰穿结果提示:红细胞计数30*10^6/L,白细胞计数12*10^6/L
其他指标均在正常范围内。

历次融合基因结果(BCR-ABL/ABL*100%):
确诊: 220%左右 (具体的数据忘记了)
1疗后:5.6%
3疗前:0.049%
4疗前:0.021%
5疗前:0.039%    IS:0.024%
6疗前:0.060%    IS:0.037%
7疗前:0.040%    IS:0.025%
           0.012%    IS:0.007% (这次是最近一次的结果,同时用了骨髓和外周血进行检测,具体哪个是哪个,我也分不清)

目前刚住院准备第7疗。入院血常规:白细胞2.98;红细胞2.57;血红蛋白89;血小板57;淋巴细胞1.66,55.7%;中性粒细胞1.15,38.6%。骨穿结果应该出来了,但是软件上暂时看不到。融合基因结果已出,见上面7疗前的数据。腰穿还未做。       


请问战士:
1. 请问战士我母亲目前整体治疗效果如何?
2. 融合基因一直未转阴,达沙替尼从确诊后一个多星期就开始吃了(每天70mg*2。由于脸肿的比较厉害,最近一个月是140mg一次性吃),但是至今仍未转阴。是否是要等融合基因转阴以后,才考虑结束强化治疗阶段?一般强化治疗需要做多少次呢?
3. 年前我们医生说年后做一次计量大一点化疗,争取把融合基因转阴。但是医生看了入院的血常规结果以后,说指标太低,做不了。那么这次治疗该用什么方案比较好呢?
4. 我母亲自从第一次缓解以后,一直贫血。红细胞始终保持在2.7左右,补血的药也一直断断续续的在吃。这一方面对病情有没有什么影响呢?

本帖最后由 liaozhiyi496 于 2018-3-9 16:15 编辑

战士,您好!

报告一下最新的骨穿结果:

骨髓增生接近明显活跃,粒:红=2.04:1。
粒系增生活跃,占49%,核左移,偶见核浆发育不平衡。可见嗜酸、嗜碱性粒细胞。
红系增生活跃,占24%,以中、晚幼红细胞为主,偶见类巨变;成熟红细胞大小稍不等,形态未见明显异常。
髓片检见个别幼稚淋巴细胞,分类占0.5%(但是我看具体数字的时候,并没有看到0.5%的幼稚淋巴细胞。反而是有0.5%的原始红细胞。)
巨核系增生活跃,伴成熟障碍,髓片检见巨核细胞35个,分类25个,其中幼巨1个,颗粒巨20个,裸核巨4个,血小板散在或小族少见。

腰穿结果:

潘氏球蛋白定性试验: 阳性+—; 白细胞和红细胞计数均为0

医生说骨穿结果有点问题,说有异变,但是没有详细的说。请问战士,是否是巨核系那块有问题?我网上查阅资料发现巨核系和血小板有关。近期血小板数一直很少,
2月19日血小板57,2月23日血小板28,2月25日血小板58, 前两天入院时候检查的血小板57。

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战士,您好!

我母亲今年53岁,于2017年6月初确诊PH+ ALL。确诊后开始口服达沙替尼(化疗血象低的时候停 ...

请问战士:
1. 请问战士我母亲目前整体治疗效果如何?
2. 融合基因一直未转阴,达沙替尼从确诊后一个多星期就开始吃了(每天70mg*2。由于脸肿的比较厉害,最近一个月是140mg一次性吃),但是至今仍未转阴。是否是要等融合基因转阴以后,才考虑结束强化治疗阶段?一般强化治疗需要做多少次呢?
3. 年前我们医生说年后做一次计量大一点化疗,争取把融合基因转阴。但是医生看了入院的血常规结果以后,说指标太低,做不了。那么这次治疗该用什么方案比较好呢?
4. 我母亲自从第一次缓解以后,一直贫血。红细胞始终保持在2.7左右,补血的药也一直断断续续的在吃。这一方面对病情有没有什么影响呢?
liaozhiyi496 发表于 2018-3-7 23:31 http://bloodbbs.org/images/common/back.gif


效果还可以,但是不想理。用上了二代的酪氨酸激酶抑制剂达沙替尼了,但是6个疗程后还是没有获得完全的分子生物学缓解(融合基因转阴),应该不算理想。Ph阳性的急淋,有不少病人使用一代的酪氨酸激酶抑制剂联合化疗,一疗程后基因就转阴了。

现在重要的不是强化治疗要做多少次的问题,而是继续化疗还是选择异基因干细胞移植。Ph阳性的急淋,本来就被视为预后不良的,而且达沙替尼联合化疗6个疗程都没有获得完全的分子生物学缓解,按理说,继续化疗联合达沙替尼治疗,复发的可能性很大。经治医生没有建议过异基因干细胞移植?还是你们家里不愿意选择这个方案?

如果继续化疗,我也没有绝对的把握推荐一个肯定能降基因转阴的方案。此前6个疗程的化疗,似乎从来没有用过门冬酰胺酶这个药,这个药在急淋的化疗药中是一个里程碑式的药物,不知道为什么从来没有用过。

这个年龄的急淋患者,在反复化疗期间贫血一直得不到很好的纠正,这是很常见的现象。年龄偏大的病人造血恢复就是偏慢。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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战士,您好!

报告一下最新的骨穿结果:

骨髓增生接近明显活跃,粒:红=2.04:1。
粒系增生活跃,占49%,核左移,偶见核浆发育不平衡。可见嗜酸、嗜碱性粒细胞。
红系增生活跃,占24%,以中、晚幼红细胞为主,偶见类巨变;成熟红细胞大小稍不等,形态未见明显异常。
髓片检见个别幼稚淋巴细胞,分类占0.5%(但是我看具体数字的时候,并没有看到0.5%的幼稚淋巴细胞。反而是有0.5%的原始红细胞。)
巨核系增生活跃,伴成熟障碍,髓片检见巨核细胞35个,分类25个,其中幼巨1个,颗粒巨20个,裸核巨4个,血小板散在或小族少见。

腰穿结果:

潘氏球蛋白定性试验: 阳性+—; 白细胞和红细胞计数均为0

医生说骨穿结果有点问题,说有异变,但是没有详细的说。请问战士,是否是巨核系那块有问题?我网上查阅资料发现巨核系和血小板有关。近期血小板数一直很少,
2月19日血小板57,2月23日血小板28,2月25日血小板58, 前两天入院时候检查的血小板57。
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liaozhiyi496 发表于 2018-3-9 16:12 http://bloodbbs.org/images/common/back.gif


不知道医生说的具体是指什么,可能是指巨核细胞成熟障碍的问题。这可能和所用药物有关。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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本帖最后由 liaozhiyi496 于 2018-3-9 23:31 编辑

感谢战士深夜答复!

异基因干细胞移植医生有问过。医生说我母亲年纪偏大,而且她本人看他人排异很严重,自己也不愿意做,当时看化疗效果还挺好,所以就没有考虑。配型也没有进行。请问战士,如果现在考虑的话,还来得及吗?另外,我母亲牙齿不太好,我记得上次医生问是否考虑移植的时候说过这个问题。不知这个是否有影响?

门冬酰胺酶在第一个疗的时候,主任就说过要用。但是后来血液科大主任没有让用,具体原因我们也不太清楚。这次化疗还没有开始,请问战士我们是否可以问问主治医生加上这个药?

另外,有医生建议我们可以考虑自体骨髓移植,但是主任医生确驳回了,他说自体移植没有用。请问战士是否是这样?

我们在第三疗开始之前提取了细胞,以备复发的时候用carT治疗。请问战士,现在CarT治疗是否成熟?

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现在回过头来说,根据6个疗程后的疗效评估结果看,想要通过化疗获得治愈,恐怕是希望很小很小。那么,如果你们能接受这一点,那就继续化疗联合达沙替尼的治疗。如果想要获得治愈,就得冒风险的。53岁其实不算很大。但是即使是年轻人,异基因移植也是有一定风险的。
牙齿问题通常不是一个重要的影响因素。
有些医生害怕门冬酰胺酶的副作用而不愿意用这个药,其实,如果能做好密切的观察工作,小心应对,很少有病人因为门冬酰胺酶的严重副作用而发生意外的。这个药在急淋的化疗中比较重要。
急淋做自体移植的很少很少,我自己给少数病人做过,一定是要前期化疗联合酪氨酸激酶抑制剂效果很好,基因很快就转阴的才适合做。
CART已经比较成熟,关键是看做这个治疗的中心的技术是否成熟。
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谢谢战士,日后有移植或者其他方面的问题,再来请教您。

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