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PNH 母亲患病2年多

战士,你好。
我母亲患病2年多 年龄55岁 09年底确证得了PNH。经过治疗后情况稳定
2年间 陆陆续续住院治疗(病发) 然后情况也比较稳定
但是今年年初开始就开始反复发烧,已经住院3次
最近一次住院是在4月3日,4月15日出院至今
现在附上4月26日做的的血常规和CD55 CD59检测,想询问是否病情已经有点严重了?
请问还有什么治疗方法吗?
现在的用药状况  强的松 每天30mg,益肝灵,叶酸片,奥克,卡普托利片,碳酸氢钠片
另外也在上海龙华医院配中药吃,医生说对这个病也没有很好的办法。。。。听到后就很悲剧
那种进口的药我们这种工薪阶层也吃不起啊

项 目                   结果             参 考 值
红细胞CD59        35.70 ↓        95.00-100.00        
红细胞CD55        70.50 ↓        95.00-100.00
粒细胞CD59        43.10 ↓        95.00-100.00        
粒细胞CD55        9.31 ↓          95.00-100.00

编号        项 目                     结果           参 考 值
IRF        不成熟网织RBC        11.90 ↑      1.6--10.5%        
RET2     网织红细胞计数         0.171 ↑      0.023--0.070X10^12/L
RET       网织红细胞%           7.72 ↑        0.5--1.5%        
PDW      血小板分布宽度        12.4          9.0-17.0
MPV       平均血小板体积        11.2          7.5~12.0        
Pct        血小板压积              0.018 ↓      0.100~0.280
PLCR     大血小板比率           33.3          13.0~43.0        
RDW     红细胞分布宽度        74.31         36--86FL
MCHC    平均HGB浓度          279.0 ↓      322.0-362.0        
MCH      平均HGB含量          30.3          26.9-33.3
MCV      红细胞平均体积        108.6 ↑      83.9-99.1        
BA        嗜碱性粒细胞           0.01          0.00-1.00
EO2      嗜酸性粒细胞           0.01 ↓        0.02-0.50        
MO        单核细胞#              0.38          0.12-1.00
LY2       淋巴细胞#              1.29          0.80-4.00        
NE2      中性粒细胞#            3.23          2.00-7.00
BA3      嗜碱性粒细胞%        0.20          0.00-1.00        
EO        嗜酸性粒细胞%        0.20 ↓       0.50-5.00
MO2      单核细胞%             7.70          3.00-10.00        
LY         淋巴细胞%.            26.20        20.00-40.00
NE        中性粒细胞%.          65.70        50.00-70.00        
WBC     白细胞数                4.92          3.69--9.16X10^9/L
PLT       血小板总数             164           101-320        
HCT      红细胞压积.            24.0 ↓        38.0-50.8
HGB      血红蛋白.              67.0 ↓        113.0-151.0        
RBC      红细胞.                 2.21 ↓        3.68--5.13X10^12/L

谢谢

我发一下3月7日做的检测
编号        项 目                       结果          参 考 值
HBHT      红细胞包涵体检查        阴性(-)        阴性(-)
HPLC      高效液相HPLC   HbA:98.1%;HbA2:1.0%;HbF:0.9%
                                                           HbA>95%;HbA2 1.5-3.5%;HbF<3%
HPT        结合珠蛋白                6 ↓           36--195mg/dl
HXBPK    红细胞PK活性            43.2         15.2--53.3 U/gHb.min
MWZH    网织红细胞计数          19.0 ↑        0.5%--1.5%
XP         血涂片描述:红细胞大小不均,偏大,可见幼红细胞

编号           项 目                  结果                                           参 考 值
FCD53    CD55(W)              CD55缺陷细胞占粒细胞总数的 52.6%    < 5.0%
FCD54    CD59(W)              CD59缺陷细胞占粒细胞总数的 16.9%    < 5.0%
FCD57    CD55/CD59(W)     CD55/59缺陷细胞占粒细胞总数的 16     < 5.0%                                

编号        项 目                  结果        参 考 值
JO1        抗Jo-1抗体          阴性(-)        阴性(-)
RNP        抗RNP/Sm抗体    阴性(-)        阴性(-)
SC170    抗SCL-70抗体     阴性(-)        阴性(-)
SM         抗Sm抗体           阴性(-)        阴性(-)
SSA       抗SSA抗体          阴性(-)        阴性(-)
SSB       抗SSB抗体          阴性(-)        阴性(-)
ANA       抗核抗体             阴性(-)        阴性(-)                                

编号             项 目               结果        参 考 值
DS-DNA    抗双链DNA IgG    1.0        阴性:<100IU/ml
ACLG        抗心磷脂IgG        3.1        阴性:<12GPL/ml
ACLM        抗心磷脂IgM        2.5        阴性:<12MPL/ml                        

谢谢战士!

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补充:我母亲20多岁的时候患有AA,然后控制住
现在医院给我妈得出得病有:pnh,白癜风,甲减,未分化结缔组织病。病也很多啊。

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针对PNH,常用的就是糖皮质激素以及环孢素之类的免疫抑制剂,药物治疗都不能根治,有条件的话可以选择异基因干细胞移植,但是异基因移植又有较高的风险,所以选择移植需要慎重。
国外有一个新药,但是还没在国内上市,据说很贵。
我自己的体会是小剂量急性髓细胞白血病的化疗方案对于缓解PNH病情效果不错。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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战士你好
谢谢你的回复。
对于你提出的
小剂量急性髓细胞白血病的化疗方案我有几个问题
1.主治医生现在都和我 这个病她已经束手无策,也没有和我提起过小剂量化疗,不知道我可以去和她提?
2.这个化疗的话是在发病期,还是缓解期比较适合做?
3.我妈的毛病比较多,不知道小剂量的化疗会对他的身体产品很强烈的反应吗?
4.这个方案的话是不是定期要做的?(就像白血病的话有缓解后的维持治疗)?
谢谢

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你可以和经治医生沟通这个问题。
小剂量化疗也不可能根治这个病,所以通常只是在疾病进展期间使用,希望能缓解病情。所以一般不主张在疾病稳定的时候做化疗,所以也不存在固定的定期化疗一说,具体是否可以化疗、多久化疗一次等完全是根据具体病情决定。
我没法在网上具体分析病人是否适宜化疗。
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战士 您好
我来汇报下近况

我母亲自从2013年以来病情比较稳定。没有因为pnh复发而住院输血的情况发生。
在2012-2013年左右有过几次住院和输洗涤红细胞的。
在2012年的时候由于右手手指细菌感染直接导致整个右手黑肿,医院开病危通知单,放血后病情稳定,右手食指完全坏死,之后进行右手手指截肢手术。
自截肢以后总体来说病情稳定,平时注意补充营养和注意不感冒和注意细菌感染等问题。pnh病情稳定
血红蛋白始终稳定在80 左右。
每3个月坚持医院复查。用药基本没变  强的松等药物。

感谢战士一直以来的热心回复。希望我妈妈病情可以继续稳定,为了这个病已经吃了很多很多苦了。
以上为近况汇报

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不好意思,由于特殊情况,一个月没能登陆回帖。

挺好的,希望能长期稳定。
这个病确实是这样,除了移植没有很好的办法可以治愈它,但是有时候会很长时间保持稳定,因此,尽管药物没法治愈,但也不推荐过于积极的去选择移植。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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编号        项目        结果        参考值
WBC        白细胞数        5.25        3.69--9.16X10^9/L
LY        淋巴细胞%.        48.60 ↑        20.0--40.0%
MO2        单核细胞%        6.50        3.0--10.0%
NE        中性粒细胞%.        44.50 ↓        50--70%
EO        嗜酸性粒细胞%        0.20 ↓        0.5--5.0%
BA3        嗜碱性粒细胞%        0.20        0.0--1.0%
LY2        淋巴细胞#        2.55        0.8--4.0X10^9/L
MO        单核细胞#        0.34        0.12--1.0X10^9/L
NE2        中性粒细胞#        2.34        2.0--7.0X10^9/L
EO2        嗜酸性粒细胞        0.01 ↓        0.02--0.5X10^9/L
BA        嗜碱性粒细胞        0.01        0.00--1.00X10^9/L
RBC        红细胞.        2.87 ↓        3.68--5.13X10^12/L
HGB        血红蛋白.        81.0 ↓        113--151g/L
HCT        红细胞压积.        28.5 ↓        33.5--45.0%
MCV        红细胞平均体积        99.3 ↑        82.6--99.1FL
MCH        平均HGB含量        28.2        26.9--33.3PG
MCHC        平均HGB浓度        284.0 ↓        322--362g/L
RDW        红细胞分布宽度(SD)        64.40        36--86FL
PLT        血小板总数        210        101--320X10^9/L
MPV        平均血小板体积        11.3        7.5--12.0FL
PCT        血小板压积        0.280        0.100~0.280
PDW        血小板分布宽度        12.8        9.0-17.0
RET        网织红细胞%        8.02 ↑        0.5--1.5%
RET2        网织红细胞计数        0.23 ↑        0.024--0.084X10^12/L
IRF        不成熟网织RBC        25.60 ↑        1.6--10.5%
PLCR        大血小板比率        34.0        13.0--43.0%


编号        项目        结果        参考值
NA        钠        144.00        136--145mmol/L
TBIL        总胆红素        18.70 ↑        3.4--17.1umol/L
DBIL        直接胆红素        3.2        0.0--6.0umol/L
RBP        视黄醇结合蛋白        59.0        25--70mg/L
ASTm        线粒体AST        15.20 ↑        0.00--15.00U/L
GLB        球蛋白        19.9 ↓        20.0~30.0
AG2        白球比例        2.40        1.50~2.50
IBIL        间接胆红素        15.50 ↑        5--12umol/L
AST        天冬氨酸氨基转移酶        56.30 ↑        8--40U/L
LDH        乳酸脱氢酶        1705.00 ↑        109--245U/L
ALP        碱性磷酸酶        161.00 ↑        35--129U/L
CL        氯        105.00        96--108mmol/L
TG2        甘油三脂        1.56        <1.7mmol/L
CHOL        总胆固醇        5.53 ↑        <5.2mmol/L
BUN        尿素        4.80        2.9--8.2mmol/L
ALB        白蛋白        47.80        34--54g/L
ALT        丙氨酸氨基转移酶        17.0        5--40U/L
GGT        γ谷氨酰转肽酶        68.1 ↑        7--50U/L
GLU        血糖        8.48 ↑        3.9--6.11mmol/L随机
TP        总蛋白        67.70        60--83g/L
URIC        尿酸        216.00        155--428umol/L
CREA        肌酐        62.90        45--104umol/L
TBA1        总胆汁酸        3.1        0--10umol/L
EGFR        估算肾小球率过滤(MDRD)        89       
K        钾        4.65        3.5--5.2mmol/L
PALB        前白蛋白        232.10        200--400mg

战士你好。这个是我妈妈最近一次的血常规和肝功能
血液科医生说肝功能异常。老是催促我妈妈最好拿掉脾脏。但是我妈妈身体不好
我怕经受不住手术另外脾脏拿掉真的会对肝功能异常有好转吗?我们面对医生建议
也是非常纠结。

另外消化科医生说肝功能异常。现在看一个月后复查如果肝功能不行的话要让住院
您看下这肝功能如何。肝功能异常异常是由于持续溶血引起的
谢谢战士

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肝功能异常不是很严重呀?
脾脏很大吗?为什么要切除脾脏呢?
血象也还可以呀,除了中等程度的贫血,其他的还可以。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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