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请教战士:CNL这非常罕见的白血病怎么治疗?首选是移植吗?网上能找到的资料很少!

本人37岁:
03年双脚下肢出现很多表皮烂的出血点,到本地三甲医院住院,住院期间白细胞最高到过38(正常4-10),主治医生做了骨穿,排除白血病,作过敏性紫癜治疗。住院十多天,白细胞降到15左右医院认为没有问题就出院了。
由于多年没有查血常规,不知道到底如何。身体一直没有不适,直到今年单位体检时查出白细胞达70,到原来03年的三甲医院做了骨穿,怀疑慢粒细胞白血病CML,后我没有再在那里细查,决定再到另一家三甲医院住院检查,并附上03年病历,另一家三甲医院在做了骨穿、染色体等检查后诊断慢性中粒细胞白血病(CNL),也排除了CML的可能,并且主治医生怀疑我03年就开始有这病了,建议我尽快做异基因干细胞移植。二家医院前后二天做的骨穿,但报告最不同的是:1、粒系极度增生、红系增生明显活跃,粒红比4.9:1;   2、粒系极度增生、红系增生受抑,粒红比7.9:1;我问第二家主治医生,不解答,只是说:我肯定只相信我们医院的报告。

我还要到其它医院确诊吗?CNL网上资料太少了,战士能提供一些信息给我么!万分感谢!这病我该怎么办?化疗还是移植?按我主治医生的说法,我得这病岂不是九年无病生存而且没有做过任何治疗?

建议提供详细一点的信息,譬如白细胞分类、具体一点的骨髓报告、碱性磷酸酶(NAP)染色阳性率和积分、染色体核型分析、BCR-ABL融合基因检测结果、是否有肝脾肿大(大小程度)等等。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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没有想到战士这么快就回复了,并且是上班时间,非常感谢!!!!帮我看看,我和家里人的意见是到省城医院再确诊一下,CNL这病急变期怎么判断?我出院时主治医生说我这么久可能到急变期了!什么时间移植较好?网上只找到过用羟基脲控制生存超过11年的病例,基本没有找到移植的案例!
2003年的骨穿报告
(一)骨髓片
1、取材、涂片、染色良好
2、增生明显活跃,G=60.5%、E=31.5%、G/E=1.92:1。
3、粒系增生活跃,早幼粒占1.5%,中幼粒及以下各阶段粒细胞均可见,成熟粒细胞中可见中毒颗粒。
4、红系增生明显活跃,原红占1%,早幼红占0.5%,以中晚幼红为主,成熟红细胞大小不一,可见点彩、多嗜性及H-J小体红细胞。
5、淋巴细胞减低。
6、全片共见巨核120个。其中原始巨核细胞2个、幼稚巨核细胞68个、颗粒巨核细胞50个。血小板散在、小堆。
(二)血片
1、白细胞明显增高,分类无异常。
2、粒细胞无明显增减,比例、形态无明显异常。
3、成熟红细胞大小不一,有多嗜性、点彩红细胞。计数100个白细胞未见有核红细胞。
4、淋巴细胞无明显增减。
5、血小板散在、小堆。
6、AKP阳性率100%,积分230分
诊断:增生性骨骼象
2012年同一医院的骨穿报告:
(一)骨髓片
1、取材、涂片、染色良好;
2、增生明显活跃,G/E=4.82:1。
3、粒系增生极度活跃占82%,原粒占0.5%,早幼粒占1.5%,中晚幼粒及以下各阶段为主,形态无明显异常。
4、红系增生活跃占17%,以中晚红为主,形态无明显异常。
5、淋巴细胞占1%,为成熟淋巴细胞。
6、全片共见巨核206个,分类25个,其中幼巨2个、颗粒巨16个、产板巨4个、裸核3个,血小板不少散在、小堆。
7、骨髓小粒细胞面积饱满,以造血细胞为主。
(二)血片
1、白细胞明显增高,分类见分叶核比例增高
2、成熟红细胞大小不等,计数100个白细胞未见有核红细胞。
3、血小板不少散在、小堆。
(三)组化  AKP阳性率99%,积分296
诊断:感染性骨髓象
主治医生意见:1、慢性粒细胞白血病;2、感染性疾病;等查

二天后到另一家医院住院检查骨穿报告:

(一)骨髓片
1、取材:满意、涂片:满意  染色:满意    有核细胞增生程度:增生极度活跃
2、粒细胞系统:红细胞系统=7.1:1
3、粒系增生极度活跃占86%,各阶段细胞均可见,比值形态均增高。
4、红系增生受抑占12%,以晚幼红细胞为主,细胞形态大致正常。成熟红细胞大致正常。
5、淋巴细胞占1.5%,细胞形态大致正常。
6、单核细胞占0.5%,细胞形态大致正常。
7、全片1.5*2.5cm巨核细胞增生极度活跃,分类50个细胞,其中幼巨5个,颗粒巨31个,产板巨14个。血小板形态正常,成簇分布。
8、组化:
碱性磷酸酶:阳性率  100%   积分:372分
细胞外铁:阳性--    细胞内铁:61%阳性
(二)血片:
1、白细胞明显增高,分类以分叶核增高。。
2、红细胞形态同骨髓。
3、血小板形态正常,成簇分布。
诊断:骨髓增生极度活跃,粒系增生极度活跃,NAP显著升高,请结合融合基因及临床表现

BCR/ABL  阴性  t(9;22) (q34;q11.2)
染色体核型分析报告:    核型诊断意见:46,XY[30]      建议与解释:分析30组核型,未发现异常克隆。

其它检查:有类风湿关节炎、左手肘关节处有一个瘤(也不知道是什么瘤,主治医院没有理会并且说她不懂)、有高尿酸、维生素B12浓度偏高

主治医院住院第3天开始用羟基脲帮我把白细胞控制下来(当时骷髅报告基因报告均未出来),并打针水化、碱化,大概二周左右时间白细胞恢复正常后出院,建议我们尽快回他们医院配型进行干细胞移植手术。
出院时的诊断结论:1、慢性中粒细胞白血病;2、α地中海贫血

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补充:B超脾大(肋下59mm),肝无异常。

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上班时间绝对没有时间回复的,正好是夜班后休息。
地中海贫血是确诊的吗?左肘关节的病灶最好能让外科医生检查看看。
从最近的骨髓象看,确实需要考虑CNL。确诊前一定要明确排除感染或其他肿瘤疾病继发的类白血病反应。
尽管没有多少大宗的关于CNL移植的病例报告,但是其实和其他的慢性粒细胞白血病、慢性粒单核细胞型白血病等应该不会有明显的差别。由于年龄不大,因此是需要考虑更好的治疗结果的,而不仅仅是生存十几年,所以,异基因干细胞移植这个选择是可以考虑的。
现在没有理由考虑急变。我没有看到过CNL急变的诊断标准,但是既然是CNL急变,应该就是急性粒细胞白血病,所以,只要符合急性粒细胞白血病就可以算是CNL急变。目前的骨髓象不符合急性粒细胞白血病。
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再次感谢战士!这网好几天都上不了,急死了!03年的骨髓报告像是CNL吗(03年没有脾大)?我上网找了好多资料核对,今年的骨髓相关标准是比较符合的,但是我问主治医生,很少跟我解释,问多了就说我不信任。我曾疑问她:我手上的瘤会不会导致(她说她不是这个科的,不懂,但应该不会导致白细胞到接近70),我的类风湿会不会引起(右手有二个手指肿大疼痛),她也说不懂风湿方面的。我最不放心的是医生并没有给我做过任何消炎、抗感染治疗就说是CNL,直接上的药就是羟基脲(入院第2天),我就是怕可能是类白血病反应。主治医生叫我尽快做骨髓配型(她的原话:低配一千多一个,你有3个姐1个哥,姐妹做完大概1万多,整个移植手术30万左右,移不移植先做配型也保险一些,病情有变,到时移植就不用又花时间了)。
经与家人商量,我想去较权威一点的医院(比如广州南方医院、广东省人民医院)确诊,战士,你认为有必要吗?如果确实是CNL,移植的成功率高吗?(广州南方医院或广东省人民医院)
地中海贫血应该没有确诊,因为整个住院期间都没有提到这个病,一直都只CNL。但我出院时诊断书上却有这个地贫,我也不知道是二个病中的一个或是二个都有。(我回家才发觉)。

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在两广地区,地贫不少见,有些不严重的话,自己不知道,检查了才发现。
通常感染不至于导致这么高的白细胞,也不会持续十几年的感染。风湿病确诊吗?不是很严重的一般不会不会导致类白。
我只知道在广州的话,南方医院的移植经验应该是最丰富的,但是更具体的情况我就不太了解的,所以没法给你具体推荐医院。
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战士,非常感谢您的回复。天天看这论坛,但很少发言。从医院出院回来后,把羟基脲停了,停药应该有二周时间了,每周均去查血常规。白细胞又升加到68了,但奇怪的是血小板自从给医院用羟基脲降白细胞一起降下来后(原来600左右,出院降到300正常值左右),再也不升了,一直在300左右正常值范围。这是为什么呢?
类风湿昨天去再次确诊, 医生说基本确定,类风湿3项:ASO  79.1     RF(类风湿因子)37    CRP(C反应蛋白) 0.50   尿酸700,肘上的瘤医生说现在有感染发炎,要我先把炎症治好再考虑手术问题(认为是粉瘤,有破皮出脓),开了头孢丙烯胶囊和鱼石外用涂药.
过几天准备到广州大医院去确诊了,我现在是不是该把所有药停下来才好去广州呢?

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血小板和白细胞的升高不一定是同步的。

如果你指的是“头孢丙烯胶囊和鱼石外用涂药”,应该不会影响检查结果,不需要停药。

尿酸太高了,应该服用降低尿酸的药物和碱化尿液的药物,并且多喝水、增加尿量。
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今天到了南方医院,真是人山人海,挂了号直接找到血液科(并没有到门诊),直接到了教授办公室,教授12:00开完会返回办公室时还没有吃饭(今天刚好看到上海血液病研究所专家到南方医院血液科交流,还挂着红横幅),就开始给看我看,先把所有之前资料看到13:00,很感动(非工作时间)。教授建议我再做骨穿、血片、骨髓活检(上次那医院没有做)、JACK 2等,由于医院病床紧张,没有办法住院检查。教授建议我回家等化验结果出来,并且叫我还是要吃羟基脲控制白细胞、血小板等(每三天做个血常规自行调整药量),写的是骨髓增生性疾病。
大医院真的不一样,很细心很详细解释病人的疑问。忘记问教授了,问一下战士,羟基脲这用量我到时能否网上跟您请示一下?碱化别嘌醇我每天吃多少好呢(这药我家里有没有让教授开),小苏打片每天吃多少好呢?我体重76Kg。

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