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15岁男孩急淋B,完全缓解已做完四疗,后续治疗方案?

战士您好!
   (一)我儿子基本情况:
男孩,1999年3月出生,身体一直很好。2014年2月21日发烧38.5,查血像异常,有乏力、盗汗症状,3月25日诊断为急淋B。
1、入院检查:血常规:WBC22.73×109/L,Hb54g/L,PLT35×109/L,骨髓细胞学检查显示原始淋巴细胞9%, 幼稚淋巴细胞87%,肝脾肾淋巴结正常。免疫分R3区占全部原核细胞93.52%,表达:CD19,CD34,CD38,CD58,cCD79a,部分表达CD10、CD66,少量表达为CD9、CD66,不表达CD7、CD117、CD13、CD33、CD1a、CD65、cIgM、cCD3、Cmp0,考虑为恶性B淋巴细胞可能性较大。
该细胞LAIP特征为:CD19+CD34+CD10p+CD20-CD66p+CD58+CD38+
5种白血病相关融合基因的18种剪切变异体E2A/PBX1(2)、MLL/AF4(10)、BCR/ABL(3)、TEL/AML1(2)、SIL/TAL1(1)均为阴性。
骨髓病理学检测到IKZF1基因IKAROS6剪接变异体条带。
(二)治疗
1、2月25日开始VDLP化疗,住院31天。西艾克4mgd1、8、15、22;吡柔比星45mg/㎡ 80mg d1-3;培门冬酰胺酶3750IUim d4;泼尼松40mg/㎡ 70mg d1-21。
3月10日骨髓检查原始幼稚淋巴细胞12%,3-6染色体检查正常,核型诊断46,XY〔20〕。
3月26日出院WBC4.3×109/L,Hb76g/L,PLT38×109/L,中性粒细胞32.8%,淋巴细胞29.6%,单核细胞35.9%。
2、4月2日开始CAM化疗,住院8天。CTX1g/㎡ D1;阿糖胞苷1g/㎡ q12h D2-4;硫锉嘌呤100mg D1-7;Dex 3mg q12h D2-4。
4月3日骨穿、腰穿及鞘注。骨髓检查微量残留获取20万细胞,,淋巴细胞1.8%,中性粒细胞79.5%,CD19+占原核细胞0.1%,MRD<0.01%,未见明显CD19+CD38+CD58+CD34+CD20-CD10+CD66p+异常幼稚B淋巴细胞。脑脊液未找到幼稚细胞。ALL完全缓解。
4月10日出院WBC1.41×109/L,Hb62g/L,PLT86×109/L,中性粒细胞83.7%,淋巴细胞14.2%,单核细胞0.0%。
3、4月15日开始MTX化疗,住院17天。MTX3g/㎡ 5.2g d1;培门冬3750IU d4。
4月25日骨穿、腰穿及鞘注。骨髓检查微量残留获取20万细胞,淋巴细胞2.3%,中性粒细胞87.8%,单核细胞0.8%,CD19+占原核细胞0.007%,MRD (CD19+CD38+CD58+CD34+CD20-CD10+CD66p+)<0.01%。脑脊液未找到幼稚细胞。ALL完全缓解。
5月2日出院WBC3.04×109/L,Hb83.9g/L,PLT156×109/L,中性粒细胞76%,淋巴细胞21.5%,单核细胞2%。
4、5月19日开始MTX化疗,正在住院等待血象回升。MTX3g/㎡ 8.5g d1;
5月19日骨穿、腰穿及鞘注。骨髓检查微量残留获取20万细胞,MRD<0.01%。脑脊液未找到幼稚细胞。ALL完全缓解。具体数据没有拿回来。
(三)目前的困惑:
刚得知孩子ALL时,无疑是晴天霹雳,无助与绝望笼罩家庭,是孩子的心态鼓舞了我们大人,对待化疗孩子一直非常坚强,总是面带微笑,积极配合医生治疗,尽一切可能进食以增强体力,能下床的情况下都在走廊活动。目前化疗到第四个阶段我们很困惑,除了孩子15岁、有IKZF1基因IKAROS6剪接变异体条带,其它指症应该说都不错,医生有说中危按化疗走、也有说有基因变异以后复发几率高必须移植。我们在成人血液科治疗,听说儿童血液科治疗方案更好是吗?
另,中华骨髓库配型未配到,台湾骨髓库正在查询中。万一必须移植,父母半相合成功率高吗?
今天请教战士百忙之中看看,根据孩子目前治疗的情况,是继续化疗还是准备移植,父母半相合移植的风险多大?请您给出建议,不胜感激!

从已知的信息看,年龄不属于1~10岁之间的儿童(这个年龄段的急淋相对预后较好),IKZF1基因突变,第一疗程中途复查的骨髓象显示疗效反应欠佳,这两个因素属于预后不好的,尤其是前者,在成年人白血病领域提的不多,在儿童急淋领域,很明确是预后不良的因素。不知道为什么第一疗程结束时没有复查骨髓像和微小残留病?
综合来看,属于预后不佳的,国外有研究显示在儿童急淋,如果是IKZF1基因突变的急淋,复发率接近50%,这还是在规范的儿童血液中心的儿童急淋,放在成年人血液科,估计还要差。
当然,也不说说非得移植,不移植就没有希望了,只是我确实也不知道在青少年急淋,有这种基因突变的如果接受规范的儿童急淋方案化疗,能有多少长期无病生存率。如果有儿童急淋,在儿童血液病领域,通常是首先建议异基因干细胞移植,如果因为种种原因不选择异基因干细胞移植,那么也应该接受高危的儿童急淋方案化疗,而不是中危方案。相对来说,儿童血液科医生对儿童急淋方案更熟悉,执行的比较规范,但也不全是这样的,我看到过某个省的省城的儿童医院的血液科因为主任的不规范,导致整个血液科的儿童急淋治疗就不太规范。
如果是需要做异基因干细胞移植,这个年龄的可以考虑亲缘单倍体相合移植,也就是说半相合移植。总体而言,应该不比骨髓库全相合的差。
在这里我应该做的主要还是给你提供一些信息供你参考,不适合在网络上帮你做具体的选择,除非是从专业角度看是几乎不存在选择的或者专业角度最合理的选择只有一个时。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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谢谢战士的指点!不胜感激!
27日我已经到陆道培咨询了,童春荣主任建议尽快移植,但301医院、血研所建议暂不移植,如果复发再移植,所以拿不定主意。听说移植排异反应关很难过,因此这两天正在考虑如何选择。孩子四期化疗已完,正在医院等待血象恢复,我们想等他出院回家休养几天就去道培。
请教战士,家长在移植前需要做哪些准备?

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复发再移植?你一定是听错了。

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有一个很关键的问题是,你咨询的是儿童血液科医生还是成人血液科的医生,如果是成人血液科的,第一推荐往往都是异基因干细胞移植,而在儿童血液科,因为即使是高危的急淋,如果规范治疗后治疗反应良好的话,不一定会很积极的推荐异基因干细胞移植。他们应该不是建议复发后移植,而是一旦发现有复发趋势,就积极考虑移植,当然如果还没有来得及发现这个趋势就直接复发了,更应该移植了。
就我个人的观点,就目前为止的检查结果和治疗反应(尽管最初的治疗反应不是很好,但是此后的都是微小残留都还可以)看,两种选择都可以。但是前提是如果继续化疗为主,一定要规范的治疗,而且按照高危急淋治疗。
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谢谢战士的指点!
我们这几天就转到道培去治疗,全力以赴医好孩子!

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战士,您好!
不好意思再次打扰您!我爱人今天去医院了,听说移植排异反应关不好过,挺担心孩子她就犹豫了。也有医生说移植后生活质量不高,就算成功以后也没有生育能力,还是建议我们先以化疗往下走,监测微量残留,有复发倾向再移植也可以,可道培说现在移植是最好时机,在往下化疗孩子体质会变差,影响移植的质量。有人说道培是民营医院,考虑经济利益重些,移植的费用也挺高的。
我们都不知道该怎么办了,请战士您帮忙分析下,谢谢!

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那个童主任给你推荐移植的时候没有介绍一下移植的弊端吗?家属在做出这样的选择前最好对各种选择的利弊都有所了解,不能只听好的。
异基因干细胞移植肯定需要考虑移植的高费用,移植后的移植物抗宿主病、严重感染等并发症带来的风险,以及活下来后可能较差的生活质量,包括很可能没有生育能力等问题。规范的化疗,就长期无病生存率、复发率来讲,相对而言可能劣于异基因干细胞移植,但是只要能活下来,生活质量肯定比异基因移植好得多,治疗过程中的治疗相关死亡率也低得多。各有利弊,就某个具体的病人来说,没有绝对有把握的选择。
至于什么经济利益等问题,这不是我能在这里说得清的。
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回复 7# 睿睿


    我们当时和你们有同样的纠结,但如果是预后不好的高危选择化疗也有很大风险,有可能化着化着就复发了,况且遥遥无期的化疗(三年疗程)对孩子家长都是煎熬,化疗次数多了体质下降还容易感染。得了这个病只能赌一把了。
儿子16岁,M5b,一疗DA方案完全缓解,二疗持续缓解,三疗继续DA方案后于2013.1.17日回输。妈妈的HLA 7/10 相合移植。

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战士,您好!感谢您耐心的回复,您的指点让我们知道了不少知识。早点知道家园就好了,起码可以少走弯路。
今天去医院办出院,特地去找了血液科主任,谈了移植的事情,我们武汉这边不主张半相合移植,主任说做半相合移植等于是把急性病治成慢性病,可能也是基于移植风险和后期排异吧。也想过转到儿童血液科可他们不接受,这边又没有严格的按儿童高危化疗走,看着在家活蹦乱跳的儿子,真不敢想象移植后会是什么样子,孩子自己听到我们在讨论移还是不移时说:拿不定主意就听多数的意见,几家医院只有一家支持现在移植,那就暂时不移。我们还是准备到北京去治疗,先走化疗再观察看看,不到万不得已就不移植。
请教战士北京哪家医院对青少年急淋化疗比较好?也不知道我们去了他们能接收么?

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