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求助:急性白血病 BCR-ABL融合基因阳性

战士您好!
   (一)我的基本情况:
男,1985年12月出生,身体一直很好。2014年9月11日因解黑便、头晕乏力,四肢出现出血点到医院入院,诊断为急性白血病。
1入院检查:血常规:WBC5.92×109/L,Hb85g/L,PLT9×109/L,骨髓细胞学检查显示有核细胞增生活跃(高水平),粒系细胞8%增生受抑,形态未见异常,红系2%增生受抑制,成熟红细胞形态未见异常,淋巴系比值减低,形态正常,单核系大致正常,巨核细胞0个,血小板罕见,原始细胞80.5%,其中部分细胞体积较大,胞浆量中等,含小量细小颗粒,可有瘤状突起,核染色质较细,核仁隐约可见,1-2个,部分细胞体积较小,胞浆量少,可有或无瘤状突起,核染色质较粗糙,核仁隐约可见,1-2个,POX阳性率0%。肝大(右肝斜径约14.1CM)脾大,厚约4.7CM其他都正常。
免疫分型,表达:CD45(+,96.7%),CD34(++,100%),CD38(+,93.6%),HLA-DR(++,100%),cCD79a(+,31.9%),CD13(+,81.5%),CD33(+,79.1%),CD65(+,7.5%),CD2(+,6.1%),CD10(+,25.3%),CD19(+,100%),CD20(+,5%),CD22(+,9%),不表达cMPO、cCD3,CD117、CD11b、CD11c,CD14、CD15、CD4,CD7、CD56,CD41,考虑为B 淋巴细胞、髓系细胞双克隆表达。
融合基因筛查定性:BCR/ABL(P190)阳性
(二)治疗(当地市级医院第一次化疗)
1、9月24日开始DVAP化疗,住院28天。化疗期间患者出现高热、畏寒,血培养显示血液感染,并发败血症,予以治疗,已无发热。住院期间患者出现肛周脓肿及肛裂后经治疗缓解,10月10日开始,服用格列卫400mg。出院时血常规白细胞、血小板都在正常范围(具体数值忘记记了),血红蛋白值为75g/L.未做骨穿。
2、第二次化疗(转院至北京)
10月14日开始完善第一次腰穿,压力130mmH20,微量蛋白0.32g/L。并予以阿糖胞苷50mg+地塞米松5mg+灭菌注射水2ml肖内注射。BCR/ABL(190)=36.3%
第二次骨穿结果:骨髓增生V级,原粒未见,原淋5%,免疫残留CD19+(P8)细胞在有核细胞中占4.89%,血象白细胞,血小板正常(数值未给),血红蛋白101g/L
10月23日开始Hyper-CVAD-B化疗,住院4天。具体为MTX 1g/m2(1.8)d1,Ara-C 1g/m2(1.8g)q12h,d2-3,同时予以水化、碱化、保肝,并予以亚叶酸钙解决,过程顺利,无不适。10月27出院,出院时血常规WBC3.55×109/L,Hb83g/L,PLT190×109/L.
出院后,在家自己休息,按照医嘱定期复查血常规,于11月3日发烧38度,后到急诊输液美罗培南(并服用去甲万古霉素),加打升白针及血小板的针,一直反复发烧,11月6日住院,后予以治疗,于11月13日体温、血象正常出院。11月20日进行第二次腰穿(具体数据未拿到手),骨穿(具体数据未给),只知道免疫残留0.66%(找主治医生问的),融合基因阳性率26.7%。11月26日血常规WBC4.02×109/L,Hb121g/L,PLT296×109/L
3、配型
到北京后,于10月14日到北京大学人民医院做配型,与姐姐的配型为全相和,已排仓准备第一次完全缓解就移植。
现有几个问题想请战士帮忙解惑下:
1、请问本人现在这样的情况算是完全缓解么?
2、本人这样的情况,如果全合移植的话,治愈率有多大呢?
3、自10月10日开始服用格列卫(每天的剂量为400mg)后,11月2日因血象低及发烧住院后停药持续了10天,于11月11日继续服用格列卫,今天主治医生说我对格列卫不敏感,叫我换成达沙替尼,可是我融合基因不是从36.3降低至26.7么?怎么会不敏感,而且我服用的时间也才一个月,如果现在就换药的话好么?如果服用达沙替尼,又不敏感,那是不是没其他药可以控制了?是否应该先加大剂量看看效果,还是继续服用,等过段时间再看看?请战士帮我解答下,不胜感激!谢谢

我能看到最近一次骨髓复查结果是第二次化疗前的,那次骨髓象不符合完全缓解标准。
在完全缓解的情况下做同胞全相合的移植,大约是50%左右的长期无病生存率。其实这个问题让我回答不是很合适,因为在这里没法通过你提供的信息掌握详细的病情。
融合基因从36.3降低至26.7,确实不理想。但是考虑到用药时间短,有中断,因此不能判断敏感性如何。不过,如果有条件,换用达沙替尼,理论上讲效果更好。
根据药物说明书推荐,Ph阳性的急淋本来就应该从每天800mg开始用药的,是按照慢粒急变对待的。但是在国内很少用这么大剂量的。
根据你提供的免疫分型报告,对照欧洲协作组关于杂合型白血病的判断标准,好像不符合杂合型,属于B细胞急淋伴髓系表达。不过,这现在已经不是很重要的了。因为是Ph阳性的急淋,本身就是预后不良的,而且已经确定做移植的了。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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我能看到最近一次骨髓复查结果是第二次化疗前的,那次骨髓象不符合完全缓解标准。
在完全缓解的情况下做同胞全相合的移植,大约是50%左右的长期无病生存率。其实这个问题让我回答不是很合适,因为在这里没法通过你提供的信息掌握详细的病情。
融合基因从36.3降低至26.7,确实不理想。但是考虑到用药时间短,有中断,因此不能判断敏感性如何。不过,如果有条件,换用达沙替尼,理论上讲效果更好。
根据药物说明书推荐,Ph阳性的急淋本来就应该从每天800mg开始用药的,是按照慢粒急变对待的。但是在国内很少用这么大剂量的。
根据你提供的免疫分型报告,对照欧洲协作组关于杂合型白血病的判断标准,好像不符合杂合型,属于B细胞急淋伴髓系表达。不过,这现在已经不是很重要的了。因为是Ph阳性的急淋,本身就是预后不良的,而且已经确定做移植的了。
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真的很感谢战士在身体抱恙的情况下这么晚依然给我们解答!第三次骨穿的具体数据还未拿到手,患者已经定好明天开始服用达沙替尼,一天140mg,争取在移植前将基因转阴,唯一担心的就是达沙替尼要是融合基因又不转阴,那就麻烦了!不知道达沙有像格列卫可以申请3+9的么?

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另外想请问战士,我这样算是格列卫耐药么?很怕达沙又没效果!恐慌的很!

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真的很感谢战士在身体抱恙的情况下这么晚依然给我们解答!第三次骨穿的具体数据还未拿到手,患者已经定好明天开始服用达沙替尼,一天140mg,争取在移植前将基因转阴,唯一担心的就是达沙替尼要是融合基因又不转阴,那就麻烦了!不知道达沙有像格列卫可以申请3+9的么? ...
zhxl33 发表于 2014-11-29 01:08 http://www.bloodbbs.org/images/common/back.gif


如果确定要做异基因移植,移植前不强求融合基因转阴性,当然,能转阴性当然是好事,但是不强求。如果可以追求达到这个目标后再移植的话,可能会失去最佳的移植时机。

以前应该是也有慈善资助送药计划的,我去年参加过一次该计划的培训,不过当时说这个计划不会持续不变,所以不清楚现在还有没有。
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另外想请问战士,我这样算是格列卫耐药么?很怕达沙又没效果!恐慌的很!
zhxl33 发表于 2014-11-29 15:21 http://www.bloodbbs.org/images/common/back.gif



我前面已经说过了,由于用药时间短,而且还有中断,因此现在不能根据这两次检查结果评价是否耐药。
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本帖最后由 zhxl33 于 2014-11-30 22:09 编辑

战士你好,刚才查了下资料,现有几个问题想请教下您
1、我确诊时的第一次骨穿报告显示为原始细胞占百分之80.5,原始细胞资料说是属于进展期的ph+阳性急淋,格列卫对其会比较耐受,所以医生改换达沙替尼,不知道进展期,这是什么概念?
2、二疗后的骨穿和腰穿报告出来了,腰穿正常,骨穿原始细胞为0.66,血常规各项正常,属于完全缓解么?
3、达沙替尼现在一天的量为140mg,我都是中午吃饭的时候就着饭吃,这样会影响药的效果么?
4、医生说已经去做一个敏感性测试,针对格列卫、达沙替尼等药物的!可是说要三个礼拜……不知道为什么要这么久,时间太久怕影响效果!移植仓已经通知了(化疗和移植都在北人)麻烦你解惑下,谢谢!

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我没有听说过Ph阳性的急淋还有进展期一说,不知道他们是如何从第一次骨髓象报告看出有可能伊马替尼耐药(你说的耐受,不是耐药,我不知道是不是指的是耐药?)。

原始细胞0.66是指0.66%?完全缓解是指骨髓增生活跃的基础上,白血病细胞比例低于5%,其他细胞比例基本正常,更严格的要求是外周血血细胞基本正常,你提供的信息不足于判断是否已经完全缓解。

达沙替尼服药可以和食物同服,也可以空腹服药。如果一天的剂量是140mg,一般分2次服药,不影响疗效,还可以减轻某些副作用。
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战士,您好,最新的骨穿报告结果出来了,麻烦您看下
1、取材、染色、涂片可
2、骨髓增生III级,粒系占54%,红系占34%,粒红=1.59:1
3、粒系:原始细胞(原始淋巴?)比值占4%,比值稍偏高
4、红系:以中晚幼红为主,晚幼红细胞比值偏高,成熟红细胞形态大小不等
5、淋巴细胞比例正常
6、可见单核细胞
7、全片可见巨核细胞65个,血小板散在成堆可见
血像
1、白细胞数不少,分类杆状核细胞比值偏高
2、成熟红细胞形态大小不等
3、血小板散在成堆可见!
血常规正常
请问这样的骨髓像算号的还是不好的?属于完全缓解还是部分缓解?还是没缓解呢?麻烦你了!谢谢

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