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骨髓纤维化,细胞增生期,请战士帮助确诊

战士您好:我老公,44岁,现役军人,5月10日查体发现血小板30,5月18日去天津血液病医院检查,诊断为骨髓纤维化,请您帮助看一下,并提出治疗方案,全家将终生感谢!
静脉血检验报告单如下:
白细胞-WBC  7.15
红细胞-RBC  4.22
血红蛋白-HGB  119
红细胞压积-HCT 36.2
平均红细胞体积 85.8
平均血红蛋白含量 28.2
平均血红蛋白浓度 329
血小板 41
淋巴细胞比例 28.5
单核细胞比例 6.4
是中性粒细胞比例 63.4
嗜酸性粒细胞比例 0.6
淋巴细胞绝对值 2.04
单核细胞绝对值 0.46
使中性粒细胞绝对值 4.53
嗜酸性粒细胞绝对值  0.08
红细胞体积分布宽度RDW-CV 17.6
红细胞体积分布宽度RDW-SD 55.1
网织红细胞比例 2.18
网织红细胞绝对值 0.092
未成熟网织红细胞绝对值 30.3
低荧光网织红细胞比例 69.7
中荧光网织红细胞比例 19.3
高荧光网织红细胞比例 11
幼稚粒细胞计数 0.15
幼稚粒细胞比例2.1

外周血形态报告单如下:
中性分叶核粒细胞 74
淋巴细胞 22
单核细胞 4
WBC分类总数 100

临床基因扩增报告单如下:
融合基因BCR/ABL P210 阴性
融合基因BCR/ABL P190 阴性
融合基因FIP1L1/PDGFR a 阴性
JAK2/V617定量 0.00阴性
  

骨髓病理诊断如下:
诊断结果:骨髓增生极度伴纤维化
骨髓活检:HE及PAS染色示骨髓增生极度活跃(80%-90%),粒红比例增大,粒系各阶段细胞可见,以中幼及以下阶段细胞为主,红系各阶段细胞可见,以中晚幼红细胞为主,巨核细胞不少,分叶核为主;纤维组织增生。网状纤维染色(MF-2级)

细胞化学实验室报告单如下:
正常巨核细胞(胞体>40Um)8个
多核巨核细胞(胞体>40Um)0个
大单元核小巨核细胞(胞体25-40Um)0个
单元核小巨核细胞(胞体12-25Um)0个
双元核小巨核细胞(胞体12-40Um)0个
多元核小巨核细胞(胞体12-40Um)0个
淋巴样小巨核细胞(胞体<12Um)0个
全片巨核  8个

骨髓细胞形态学报告单如下:
(一)        骨髓涂片:
1.        取材、涂片、染色良好。粒(+)油(+)
2.        增生活跃,G=55.5%,E=26.5%,G/E=2.09/1
3.        粒系比例正常,形态未见明显异常。
4.        红系比例正常,以中晚幼为主,成熟红细胞大小不一,可见泪滴形红细胞
5.        淋巴细胞比例正常。
6.        全片共见巨核细胞15个,其中中幼巨核细胞1个,成熟有血小板形成巨核细胞1个,成熟无血小板形成的巨核细胞8个,裸核5个。血小板单个分布,少见。
(二)        外周血形态学分析
1.        白细胞正常
2.        粒细胞比例正常,可见原始及幼稚粒细胞。
3.        成熟红细胞大小不一,可见泪滴形红细胞。计数100个,白细胞可见有核红细胞4个。
4.        淋巴细胞比例正常。
5.        血小板单个分布,少见。

细胞化学实验检查报告单如下:
中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)阳性率  38%
中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)阳性指数  40
有核红PAS(PAS)阳性率  0% 阴性
有核红PAS(PAS)阳性指数 0
铁染色(Fc)细胞外铁 无粒
铁染色(Fc)铁粒幼红细胞阳性率 84%


临床生化报告单如下:
总蛋白TP  82.8
总蛋白ALB 47.7
球蛋白 35.1
白蛋白  1.36
丙氨酸氨基转移酶ALT  37.7
天冬氨酸氨基转移酶 29.1
AST/ALT 0.77
碱性磷酸酶 57
谷氨酰转肽酶 62.4
胆汁酸 7.2
总胆红素 7.2
直接胆红素 3.1
间接胆红素 11.2
尿素 8.37
肌酐 63.7
葡萄糖 5.51
乳酸脱氢酶 391
肌酸激酶 71
a-        氢丁酸脱氢酶  294
淀粉酶 33.3


临床基因扩增报告单如下:
脱氧核糖核酸测序  阴性

超声检查:脾厚约4.6CM,长径14.3cm.

他们没有查染色体核型分析和CARL、MPL基因突变分析吗?
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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看到战士深夜回复,在感动的同时,也看到一线生机,继续发送以下报告单,请战士给予分析,
静脉血检查报告如下:
HLA-I类抗体 阴性
血小板IIb/IIa抗体 阴性
血小板Ib/Ix抗体 阴性
血小板Ia/IIa抗体 阴性
免疫球蛋白 G  14.2
免疫球蛋白 A  3.34
免疫球蛋白 M 0.97
补体C3  1.09
补体C4   0.34
C反应蛋白 2.76
类风湿因子 21.5  
抗链球菌溶血素   28.2

抗nRP/Sm  阴性
抗-SM  阴性
抗SS-A  阴性
抗RO-52  阴性
抗SS-B  阴性
抗scI-70  阴性
抗PM-SCL  阴性
抗Jo-1  阴性
抗着丝点抗体 阴性
抗增殖细胞核抗原  阴性
抗双链DNA  阴性
抗核小体  阴性
抗组蛋白  阴性
抗核糖体P蛋白  阴性
抗线粒体M2  阴性
抗核抗体滴度  阴性

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看到战士深夜回复,在感动的同时,也看到一线生机,继续发送以下报告单,请战士给予分析,
静脉血检查报告 ...HLA-I类抗体 阴性
血小板IIb/IIa抗体 阴性
血小板Ib/Ix抗体 阴性
血小板Ia/IIa抗体 阴性
免疫球蛋白 G  14.2
免疫球蛋白 A  3.34
免疫球蛋白 M 0.97
补体C3  1.09
补体C4   0.34
C反应蛋白 2.76
类风湿因子 21.5  
抗链球菌溶血素   28.2

抗nRP/Sm  阴性
抗-SM  阴性
抗SS-A  阴性
抗RO-52  阴性
抗SS-B  阴性
抗scI-70  阴性
抗PM-SCL  阴性
抗Jo-1  阴性
抗着丝点抗体 阴性
抗增殖细胞核抗原  阴性
抗双链DNA  阴性
抗核小体  阴性
抗组蛋白  阴性
抗核糖体P蛋白  阴性
抗线粒体M2  阴性
抗核抗体滴度  阴性
必须成功 发表于 2016-10-5 05:04 http://www.bloodbbs.org/images/common/back.gif



    对于一个血小板减少的病人来说,是有必要做这些项目检测的,但是如果已经确定是原发性骨髓纤维化的病人来说,这些指标已经没有意义了。
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昨天问你的那两个基因突变分析做了没有?

从你此前提供的信息看,骨髓纤维化诊断是明确的,但是是否是原发性骨髓纤维化,目前证据不是很充分,按理说,如果证据不是很充分的,最好进一步查上面提到的那两个基因。不知道天津血研所的医生是如何跟你们解释目前的诊断的?
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感谢战士的深夜回复,天津血液病研究所所有的化验已全部上传,您说的染色体核型分析和CARL、MPL基因突变分析对骨髓纤维化确诊意义是否比较大,我老公确诊为骨髓纤维化是否存在疑点?现在我比较纠结的是,经过5个月的治疗,目前血小板及血红蛋白未升反降,用药情况如下:
1.达那唑  一天3次,一次1片
2.脉管康复一天3次,一次4片
3.双环醇 一天3次,一次1片
4.沙利度胺一天1次,一次1片(50mg)
5.骨化三醇一天1次,一次1片
6.盐酸左旋咪唑一天3次,一次1片(隔天服用)
经过五个月治疗,血小板由原来的42,降到22,血红蛋白原来118,现112
请问战士,该病最佳治疗方案是什么,存活期多长?老公平时身体很好,感冒都没得过,军人时间比较忙,每年一次查体基本都没查过,今年在我的强逼下,与我一块去查的体,本来是预防得病,没想到是真得了病,感觉天都塌了,不过既然得了,就积极治疗,毕竟现在科技这么发达,相信能够治好,只是比较纠结如何治疗最好,恳请战士给予治疗帮助,全家将不胜感激。

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你没有好好看我的回复内容,我昨天说了“骨髓纤维化诊断是明确的,但是是否是原发性骨髓纤维化,目前证据不是很充分”。天津血研所应该有条件检测我提到的那些检查项目的,是不是你没有拿到结果或者没有看到?

你说的5月查体时血小板是30,提供的那份血常规结果是什么时候的?那份血常规中血小板是41,我没有看出血小板不升反降的趋势。

这个病是慢性病,不至于短时间内迅速进展。你的心情可以理解,但是不着急说如何治疗,先把问题弄弄清楚。
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10月11日,检查结果:
白细胞 11.78
血红蛋白 117
血小板 28
嗜中性粒细胞绝对值-NEUT 7.83
红细胞体积分布宽度(rdw-cv)16.2
红细胞体积分布宽度-red-ad) 51.7
网织红细胞比例-ret(%)1.81
未成熟网织红细胞指数 25.1
幼稚血小板比率ipf 8.4
幼稚粒细胞计数 0.31
幼稚粒细胞比例 2.6
尿素8.56
前白蛋白 451.5
亮氨酸氨肽酶 73
血研所大夫出局的医嘱:在原药的基础上增加阿赛松,每日6片,今天首日服用,感觉身上乏力明显,厌食明显,脸色苍白,请问战士,是不是需要加点中药减轻副作用,阿赛松副作用很大,停药后会反复,比较纠结,恳请战士给予指导,你说的哪两个检测,血研所没让检查,不知道为什么,我们也不懂

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白细胞升高了,而血小板却在降。
血小板:5月10日在当地医院检查是30,5月28日血研所42,8月2日32,10月12日28
白细胞:5月10日7.74,5月28日7.15,8月2日8.8,10月12日11.78
请问战士,这病到底是什么情况呢,请您给予指导

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如果是我诊治的,我会建议做我前面提到的那几项检测的。

从他们的用药方案看,应该是被诊断为原发性骨髓纤维化。

如果确定是原发性骨髓纤维化,目前来说,疗效最好的方案就是沙利度胺联合小剂量糖皮质激素,目前为止,这些药你们都用了。但是这样的方案最多只能取到改善病情、延长生存的目的,不可能获得治愈。目前的医学水平没有可疑有把握获得治愈药物,有把握的就是异基因移植,但是异基因移植的风险比较大,需要慎重考虑。
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