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3岁女孩急淋B高危咨询战士

战士您好,非常感谢能够提供这样一个交流咨询的平台。
         3岁女孩,体重16KG。 3月22号因轻度发烧伴面色苍白入院,入院检查腹部肝脾大,嗜睡,无其他症状,血常规WBC11.93  HGB27 PLT55,血涂片显示有异常细胞,因极度贫血,输入2U红细胞,第二天3月23号行骨穿: 幼淋82%  MRD: 59.8%  免疫分型: CD19+部分,CD10+,CD34+,HLADR+,CD33-,CD117-,CD20-,CD133-,CD3-,CD56-,43项融合基因全阴,染色体无异常,确诊急淋 Common-B-ALL, 标危

化疗方案CCLG-ALL-2008
D8 泼尼松反应良好 ,D15天骨穿: 15%  MRD: 11.9% ,升为中危,
D33  骨穿报告显示:缓解骨髓象,无具体数值,  MRD: 3.5%    升为高危
  
化疗期间血象低的时候,输了2次板(低于30),3次红细胞(低于70),其他一切正常,未感染,小孩精神食欲都很好,药量都是按照方案的标准完成

5月11号第一轮CAM完成后第二天出院休息1周,5月18号第2次入院,入院时状态很好,与正常小孩无异

出院血象WBC 1.77  NEU#0.32  HGB 68 PLT 87
期间:WBC 2.8  NEU#0.8  HGB 78 PLT 94
入院血象:WBC 3.95  NEU#1.43  HGB 67  PLT 173

安排5月20号开始第二轮CAM

几个问题望战士能解惑下
1、MRD持续高,是因为对到目前为止的化疗药物不敏感吗?残留这么高,12周转阴的可能性大不大?如果12周不转阴,是不是只有走移植,如果不走移植,后面大剂量的6个循环过程中假如能打下来,复发的几率是不是也是非常的大?
2、前几天我咨询过其他医生,说要在12周骨穿的时候测下PH-LIKE基因,这个时候测意义大不大?  BCR-ABL1入院之前是阴性的,与PH-LIKE啥关系,BCR-ABL1阴性,PHlike也有可能阳性?
3、目前都是按照08方案中的标准流程走的,像这么高的残留,有没有中间过程调整方案中的流程或者换其他相对敏感的药物治疗的?
4、MRD报告中免疫表型为什么每次都有些许差别?
5、出院期间除了血红蛋白没怎么变化外,其他的指标都上升的比较快,是正常的吗?

我先问问,初诊时没有做基因突变分析检测?
一开始应该是按照标危急淋治疗的吧?到了第15天评估发现骨穿: 15%  MRD: 11.9%,你说升为中危,那么后半个疗程是给予标危方案还是中危方案的?
第一疗程根据评估结果调整为高危后第二疗程是按照标危、中危还是高危方案进行的?
第一疗程腰穿和鞘注做过几次?结果怎么样?
知道具体的用药剂量吗?
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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初诊也不知道要做这个检测,医院只给我们做了43项融合基因检测,全部为阴性,一开始按照标危治疗,后半段15天因残留过高采用中危方案,也就是多了两次柔红霉素。

第一疗程33天评估后残留持续高转为高危,后续都采用高危方案治疗。

目前为止共做了4次腰穿和鞘注,分别是诱导期D5,D15,D33,D38(CAM第一轮)。腰穿检查都正常,第一次也没有损伤,脑脊液中没有发现异常细胞。

药量都是按照08方案标准剂量按体表面积0.63算的,长春新碱0.95mg,门冬:0.315万单位,柔红18.9mg

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第一轮CAM 环磷酰胺 0.66g 阿糖胞苷49.5mg 6mp 3/4片

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用药应该是规范的。
如果MRD检测结果是可信的,那么可以判断为对此前的治疗不够敏感。
现在没法预测12周时的MRD。如果到时候MRD还是偏高,首选的应该是异基因干细胞移植。按照一些大的儿童血液中心的临床研究结果看,高危的儿童急淋如果按照高危方案治疗,总体上的长期无病生存率大约是50%,相对于异基因移植来说,是低了些,化疗的优点是如果治好了,生存质量是优于移植后治好的的。另外,如果选择采取高危方案继续走下去,也应该灵活掌握,意思是如果化疗后MRD还是持续不降,那就没有必要继续走完这6个循环了。
前几年国外的研究发现,在B细胞急淋中,有一部分病人有Ph样的基因异常(BCR/ABL往往是阴性的),这部分是预后不佳的,如果不做检测,初诊时从其他方面是看不出预后不良的迹象的,后来治疗反应不好了或者复发了才有可能被发现的。所以,现在B细胞急淋一般都被建议做这个检测。12周时最好查一查,但是由于是治疗了3疗程后检测的,有可能会出现初诊时明明是有这种基因异常的,但是检测不到了的情况。
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如果继续按照高危方案走下去,没有更合适的药物可供选择的。
但是如果是Ph样的急淋,是可以考虑加用其他药物的。

至于流式细胞仪检测的MRD,是适用性最强的MRD检测手段,尤其是在没有特殊融合基因表达的白血病。但是这种检测手段对于实验室的设备和技术要求比较高,如果检测结果可靠性不高的话,会严重干扰临床医生对病情、疗效评估的判断。至于你提到的问题,首先我看不到具体的报告,无从分析。其次我一贯也不在这里具体分析判断这样的报告,因为,我对该实验室一点也不了解。我自己在工作中,就这样的检测结果经常会和实验室人员沟通、交流的。

红细胞、血红蛋白往往恢复比较慢,由于儿童急淋往往要求治疗紧凑些,不能因为贫血而推迟化疗,所以,可能会有较长一段时间的贫血。
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谢谢战士这么仔细的回答,有点不是很明白,你上面提到的如果12周以后的疗程MRD如果还是持续高,就没有必要继续走完6个循环,但是后面又提到没有其他药物可供选择,那这个时候只能等待移植吗?但是移植之前不是也要把残留先打下来才能进入移植的吗?   虽然这是后面的事情,我也不希望到这步,但还是有些纠结,望战士解惑下, 另外按照常规流程,我们初诊时还有没有什么漏掉的检查没有做?现在这个阶段补做还来得及吗?谢谢

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如果12周后计划给予6个循环的高危方案,期间复查MRD没有明显下降的话,我觉得就没有等继续走完了6个循环再考虑要不要移植的问题,应该调整治疗策略改为移植。
很多需要做异基因干细胞移植的白血病病人都是因为疾病本身就是高危的或者化疗反应不理想,MRD持续不降的,对于后者来说,没有必要强求等到MRD转阴了再移植,因为没有多大把握能在移植前获得这样的疗效反应,片面强调这一点可能会使很多病人失去移植机会或者比较合适的移植时机。
初诊时主要就是基因突变分析没有做,你和经治医生沟通沟通,看看初诊时留取的骨髓标本是否还可以加做。在有些医院是会保存部分标本的。
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战士,那我们现在就要开始准备配型联系移植医院了吗还是等12周结果出来开始做?
另外12周骨穿的时间点一般是在什么时候比较合适?是在第2轮CAM做完血象一上来立刻做还是要在休疗两周后在做比较合适,会不会因为时间长残留又迅速涨起来,导致结果阳性?

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我觉得应该是等12周复查结果出来后再决定是否做配型。

这个12周的时间点需要灵活一点的把握,不能片面强调一定正好要在第12周(有的人可能还会钻牛角尖问是第12周的周初、周中还是周末呢)。譬如说有的患者因为前期化疗造血恢复缓慢或者因为严重并发症导致化疗有所推迟了,12周时可能还在早期强化化疗末期或者刚化疗结束的骨髓抑制期,那么就应该适当推迟。在国内外的指南或者建议中,没有就这个问题做很具体的解释,我的理解是应该在第二个CAM方案后造血有所恢复的时候。
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