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儿童急淋B,望战士帮忙.

战士好!
患儿男,2010.12.27出生。2017.9.1开学后几天小腿出现一处瘀斑,以为是小孩不小心碰伤未以重视,几天后手脚多处出现瘀斑于2017.9.16前往镇卫生所查血常规:白细胞22.38 ,中性***,红细胞2.83,血红蛋白80,血小板37.从卫生所出来再次前往当地体检中心查血常规:白细胞25.62,中性***,红细胞2.6,血红蛋白77,血小板30.联系当地三甲医院的医生朋友后说怀疑白血病,但因周末有些检查做不了,等到2017.9.18星期一于医院查血常规:白细胞30.95,中性0.43,红细胞2.6,血红蛋白71,血小板10,外周血幼稚细胞80%。
2017.9.18骨髓涂片:1.增生极度活跃,粒(+)油(-)    2.粒系比例减低  3.红系比例减低,成熟红细胞形态未见异常   4.淋巴细胞明显增高,以幼稚淋巴细胞为主    5.单核细胞分类未见    6全片共见巨核细胞10个,血小板少见呈散在分布.    骨髓幼稚细胞96%

送外检查海斯特--流式:在CD45/SSC点图上设门分析,原始向CD45阴性延伸的分布区域可见异常细胞群体,约占有核细胞的91.5%,主要表达HLA-DR,CD10,CD19,CD22,CD33,CD34,CD38,CD58,CD123,cCD79a,TdT。髓系增殖明显受抑.提示:急性B淋巴细胞白血病(普通型B-ALL可能)

染色体核型分析:46,XY[5]     提示:此患者标本经培养后分析5个中期相细胞,未见异常染色体克隆,因可供分析的中期相细胞较少,建议择期复查.

白血病43种常见融合基因筛查:检测出ETV6/RUNX1融合基因阳性
Ph-like ALL相关33种融合基因筛查定性检测:阴性
IKZF1基因缺失突变:阴性
JAK1基因突变(Exon5,10,13,15,18)该标本JAK1基因所检测外显子及周边内含子区域共检测到1个内含子变异,据目前数据库检索,为JAK1基因的单核苷酸多态性位点
JAK2基因突变(Exon25,16,20,21)该标本JAK2基因所检测的外显子及周边内含子区域未检测到异常.

2017.9.19开始上药,方案用上海儿医中心牵头的CCCG-ALL2015方案
诱导治疗---地塞米松:9.19-9.23,,,口服泼尼松:9.19-10.25,,,长春地辛:9.24&10.2&10.9&10.16,,,DNR柔红:9.24&10.14(第2剂DNR本该于10.2上药,但因血象低推迟,后因D19海斯特mrd3.5%转中危组后于10.14补上),,,培门冬:9.26&10.16
***D5外周血幼稚细胞59%,D9外周血查无幼稚细胞。其中 D19 骨髓涂片:幼稚细胞4.5%,海斯特mrd3.5%转中危组。

2017.10.23(D33)开始CAM方案:因血象低于上疗标准故把阿糖(50mg)&6-MP(60mg)减半后开始化疗。

2017.11.14开始第2轮CAM+培门冬1次,并于当天做D46的骨穿。
***D46mrd检测:于第1轮cam开始后21天检测(实际天数是第55天)  骨髓涂片:幼稚细胞0.5%   海斯特mrd:小于10负4    融合基因定量:ETV6/RUNX1阴性,ETV6-RUNX1/ABL1为0

2017.12.8-2018.1.26进行4次HDMTX。于第2次HDMTX开始时做第12周的骨穿。
***第12周mrd:小于10负4        融合基因定量:ETV6/RUNX1阴性,ETV6-RUNX1/ABL1为0          骨髓涂片:幼稚细胞2%

目前小朋友继续治疗中,方案是5轮的地辛+地米+培门冬+柔红和最后一次再诱导的地辛+地米+培门冬+HD-AraC。于2018.4.12刚结束第4轮vdld,现在有几个疑惑还望战士在方便的时候给予指导讲解下,万分感谢!
1.关于JAK1基因所检测外显子及周边内含子区域共检测到1个内含子变异,为JAK1基因的单核苷酸多态性位点,,这个有什么意义吗?
2.关于乳酸脱氢酶,我们在2017.9.18入院检查时LDH值达到了697. LDH值高对于预后或复发是否有参考意义?网上一些文献写到分析案例数据,难治复发组的LDH值高于非难治复发组,LDH值与肿瘤恶性程度有相关性?
3.就以上的治疗效果(疗程时间基本没有推迟的情况,药量方面我看了医院用的药量对照方案指南的标准也都是照体积标准来的)您觉得就目前来说治疗效果有达到理想吗?当中是否有什么预后不好的因素吗?

基因发生单核苷酸多态性位点的突变提示是没有临床意义的。
急淋在初诊时几乎都会有LDH的升高,尤其是白细胞较高的。LDH升高在儿童急淋中并不是一个明确的预后不良因素。
疗效不错。危险度分层被调整为中危的理由是D19的mrd3.5%(是在第二次柔红霉素治疗推迟的基础上检测的),你说的这个MRD应该是流式细胞仪分析的结果,这种方法检测MRD基本上是普遍适用的,但是特异性略差,如果实验室技术人员经验、水平不够的话,这个结果的可靠性是有一定疑问的。既然有ETV6/RUNX1这个融合基因存在,我不清楚在D19进行疗效评估时为什么没有定量检测这个融合基因呢?特异性更强嘛。第二次疗效评估时就检测了。
也就是说,如果他们只是根据D19流式细胞仪检测的MRD调整为中危,事实上这个孩子也许就是标危的。当然,我现在只是这么推断,没法重新做复核检测,没有理由说经治医生的判断一定是错的。好在,中危的方案也不算很强。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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感谢战士的回复!
D19转中危的因素如您所说确实只是按照方案中要求的依据mrd调整,并无考虑其他因素.记得当时主治只是说mrd还有3.5%看来白血病细胞比较顽固这么一句话..
D19没有检测融合基因我猜可能是我们主任对于mrd的准确性比较没有深度的去研究吧,像您说的也无法再去纠结这个问题了.但2015方案的维持治疗中危组相对于低危组在vd基础上多加了阿糖(300mg)和环磷酰胺(300mg) ,先是4周*5个循环,然后8周*7个循环结束,您是觉得这个方案也不算太强吗?

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强不强要看和谁比。相对于儿童急淋高危方案来说,中危方案确实不算很强。
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两个多月未碰电脑了,感恩战士的一如既往..
目前小孩开始进入维持阶段,一切还算平稳.目前有几个问题劳烦战士,
1.鞘注次数问题,我们的主治医生在出差开会时听某教授建议增加了鞘注次数(由已开始增加IT的病友口中得知,所以具体也不知是哪个教授) ,上海cccg-all-2015中危方案表的IT总次数为20次(前期大化疗15次+维持期5次),我们现在进入的就是4周*5个循环的小维持期,方案是地米+地辛+啊糖300mg+环磷酰胺300mg以及鞘注.
方案里后面8周*7个循环的大维持没有鞘注了,现在我们主治加的就是后面这7次大维持的鞘注.有幸在网上看到北京儿童医院郑胡镛教授对于鞘注次数的看法,原话为"目前方案对高危病人的鞘注最多次数是23次,不建议增加太多,否则对脑实质的损害也是很大的"在这也想问问战士您对于鞘注次数的看法是怎样的?
2.我们这样的维持疗强度适合返校读书吗? 地米8mg+地辛3mg+啊糖300mg+环磷酰胺300mg,以及9月份到期的picc管是否能直接拔除不再换新的?
3.初发病时右手臂有一块4公分左右大小的瘀块,只记得当时只是简单问了医生回复说没事..我只记得彩超报告是右上臂皮下软组织内液性包块(血肿?)好像还说未见血流信号.这个和髓外侵润有关吗?或者只是因为血小板低造成的呢.

每次上来都是直接抛出一大堆问题问您,觉得很不好意思,请谅解这样的直白.
祝安好,顺利

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1.鞘注次数问题,我们的主治医生在出差开会时听某教授建议增加了鞘注次数(由已开始增加IT的病友口中得知,所以具体也不知是哪个教授) ,上海cccg-all-2015中危方案表的IT总次数为20次(前期大化疗15次+维持期5次),我们现在进入的就是4周*5个循环的小维持期,方案是地米+地辛+啊糖300mg+环磷酰胺300mg以及鞘注.
方案里后面8周*7个循环的大维持没有鞘注了,现在我们主治加的就是后面这7次大维持的鞘注.有幸在网上看到北京儿童医院郑胡镛教授对于鞘注次数的看法,原话为"目前方案对高危病人的鞘注最多次数是23次,不建议增加太多,否则对脑实质的损害也是很大的"在这也想问问战士您对于鞘注次数的看法是怎样的?


关于增加鞘注次数的问题,我不是很明白你的意思,你的意思是以后可能会对所有的患儿都增加鞘注次数,还是说这个教授只是建议对你家的孩子增加鞘注次数?如果是后者,那么问清楚为什么。如果是说以后儿童方案中的鞘注次数都要增加,那这是学术问题,不是个体治疗的细节问题。我认为在全国性或者区域性儿童急淋方案没有调整前,作为家属没有必要去考虑是否增加鞘注次数。
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2.我们这样的维持疗强度适合返校读书吗? 地米8mg+地辛3mg+啊糖300mg+环磷酰胺300mg,以及9月份到期的picc管是否能直接拔除不再换新的?

可以返校学习,但是一定要和老师沟通好,学校和家长都不要给孩子太大的学习压力,避免出现孩子因为上课时有中断导致学习成绩可能不好而给孩子带来的不良心理影响。另外,小孩子多的群体中容易有呼吸道感染性疾病的发生,如果班上有类似的多个孩子发病,让老师及时告知你们,可以让孩子休息几天。

至于PICC管,我觉得拔除后暂时不用放新的,除非护士说血管条件实在是太差了。
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3.初发病时右手臂有一块4公分左右大小的瘀块,只记得当时只是简单问了医生回复说没事..我只记得彩超报告是右上臂皮下软组织内液性包块(血肿?)好像还说未见血流信号.这个和髓外侵润有关吗?或者只是因为血小板低造成的呢.

儿童急淋的髓外浸润一般不是这样的表现的,我觉得没有理由怀疑是髓外浸润。
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感谢战士的回复,关于鞘注次数问题是指您说的学术问题,我们主治现在根据某教授的建议是把所有患儿的鞘注次数都增加了(已经开始实行了,包括低危患儿,我们是中危)您说方案调整前不必要考虑是否增加鞘注次数是指遵从主治医师现在要增加鞘注的决定,还是说按照方案制定的鞘注次数即可?(自己本身是倾向于按照方案走就行,不想增加)

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