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姐姐2017年9月初移植,到现在皮排非常严重,急!急!急!

我姐姐在2016年10月查出患急性髓系M1型白血病,在本地医院化疗5次,第一次未缓解,第二次才缓解,缓解后,她在化疗期间,就有血象恢复缓慢的情况,别人需要一个多星期恢复血象,她却需要两个星期,甚至还长,本来做基因,染色体检查后,结合缓解情况,医生初时判断是低危,后来发现血象恢复缓慢,觉得应该是高危,于是医生建议尽快移植。
        2017年6月,姐姐姐夫飞北京,去到陆道培医院就诊,经三个 月的前期准备,姐姐2017年9月初移植,姐姐和我配型全相合,进仓出仓很顺利,出仓一个月状态良好,进入11月,她出现排异,肠排,尿血,皮排等,经几个月的治疗,肠排和尿血得到控制,皮排也有好转,医生开始缓慢减激素,但激素减到到口服5毫克时,皮肤又出现排异,医生于是加大激素计量,大概输40毫克的计量。又开始缓慢减激素,皮排要好了,等减到15毫克时,皮排又出现了,医生又加大激素计量,大概是50毫升,慢慢减量后,皮排得到缓解,可当减到20毫升时,皮排又出现,这样反复三次,直到2018年的2月,期间用过很多的单抗,猪抗,还有靶向药等,从排异以来,血象从没恢复过,每星期要输两次血小板,。2018年三月初身上又陆续出现轻微的红斑,从手肘,脖颈,脸,慢慢的,越长越多,第四次出现皮排,医生将激素加到60。经过4个月的治疗,姐姐由于激素用量过大,用量时间长,身体被摧毁,现在已经极度虚弱,皮肤开始恶化,肺部感染,眼睛白内障,形容枯槁。医生几经努力,到现在好像无能为力了,姐姐的皮排十分的顽固,本以为排异里面最为轻松的皮排不用担心,但现在姐姐却要因为这个要面临生死考验,我们真是求助无门,欲哭无泪,求战士基于上述情况,能否给我们一个建议,指导我们该怎么去做,国内哪里还有治疗皮排的好医院,好医生。因为我没有在姐姐身边照顾她很多时间,很多事情是姐夫在做,所以我说的较为粗浅,没有列出相关医疗数据,敬请原谅,如需要什么病历资料我马上去收集,望战士给我们一些宝贵建议,挽救我姐姐的生命,她才43岁呀!

这样反复用激素,很容易出大问题的。
你说的用过靶向药具体是什么药?
有没有用过间充质干细胞输注?
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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回复 2# 战士


    非常感谢战士的回答。我姐姐治疗期间做过一次间充质干细胞输注,时间是2018年5月份做的。我现在将一份医院开出的姐姐从移植到现在的治疗过程病历贴在下面,恳请战士百忙中抽时间阅读诊断,指导我们要怎么治疗,怎么让血象涨上去。万分感谢!
     
    患者病情简介
患者  女 42岁 诊断急性髓系白血病M1,两个疗程达到完全缓解,CR状态下进行弟供姐同胞全合移植,现移植后10个月。
预处理方案:Ara-C+地西他滨+Bu+Cy+ATG(即复宁)+Me-CCNU
2017年9月7、8日输注供者为其弟弟(HLA10/10,血型A供O)的骨髓+外周血造血干细胞,其中MNC计数为:13.53×108/Kg, CD34+计数为:5.72×108/kg。
      2017年10月13日(+35)皮肤肠道排异启动,甲强龙40mgiv q12h,并将环孢素更换为他克莫司(浓度5.3-9.1ng/m1),吗替麦考酚酯0.5g ivgtt q12h免疫抑制治疗,后肠道情况稳定;+36天血象下降明显,逐渐需输血支持治疗。+42天患者巨细胞病毒激活,并持续上升,合并膀胱炎,予加用高效价冻干静注人免疫球蛋白治疗,2017年10月20日(+42天)开始逐渐减少甲强龙用量(两天减掉5mg),在激素减量过程中患者皮疹零星增多,间断应用舒莱、加用芦可替尼、环磷酰胺、抗人T细胞猪免疫球蛋白、西罗莫司等联合免疫抑制治疗,皮疹改善不明显,仍零星增多
     2017年10月16日加用芦可替尼 5mg QD ,后自行停用。
     2017年12月15日全身皮肤瘙痒明显(甲强龙20mg iv qd),遂将甲强龙用量增加为早晚各40mg,并联合舒莱抗皮肤GVHD,皮疹得到控制;
     2017年12月25日激素逐渐减量(3-4天减掉5mg),2018年2月2日减撤激素过程中皮疹再次出现反复(甲强龙25mg iv qd),期间患者合并严重血脂代谢紊乱,总胆固醇9.69(mmol/L)↑,甘油三酯8.51(mmol/L)↑,予血浆置换治疗;
     2018年2月6日将甲强龙增加至早晚各20mg后皮疹控制;
     2018年2月21日减激素过程中皮疹再次出现反复(甲强龙25mg iv qd),皮疹零星增多,后口服甲泼尼龙片控制皮疹,进行性增多,再次加用芦可替尼 5mg QD;
     2018年4月25甲强龙加量至30mg iv ,皮疹仍增多,瘙痒明显,甲强龙加量至50mg iv(1mg/kg)皮疹得到控制,缓慢减量激素(7天减掉5mg)至25毫克和20毫克交替时皮疹再次反复,期间患者肌酐偏高,血压高,LDH高,尿蛋白阳性,考虑合并TMA可能;
     2018年7月5日重新将甲强龙加量至40mg iv,并将芦可替尼加至5mg BID;
   患者皮肤GVHD对激素敏感,且对激素依赖,减撤至每天20-25mg时皮疹容易反复。


  舒莱20mg:2017年10月23、2017年10月15日、2017年10月19日、2017年10月27日、2017年11月3日、2017年12月15日、2017年12月18日(7次)
  环磷酰胺0.1mg:2017年11月4日、2017年11月11日、2017年12月5日、2017年12月13日 (4次)
   抗人T细胞猪免疫球蛋白0.25mg、西罗莫司0.25mg:2017年11月27日、2017年11月30、2017年12月2日、2017年12月4日、2017年12月7日、2017年12月9日、2017年12月11日、2017年12月14日 (8次);
   
2017年10月9日:骨髓形态表示:骨髓增生2-3级,粒:红=44.25:1,粒系占88.5%,红系占2%,淋巴占4%,巨核细胞见73个;
2017年11月7日(+60天)骨髓形态表示(11.7)骨髓增生3级,粒:红=175:1,粒系占87.5%,红系占0.5%,淋巴占9.5%,巨核细胞见2个;骨髓WT1基因定量为0.04%;骨髓染色体:46,XY[20],未见异常克隆;骨髓流式未见恶性幼稚细胞;外周血嵌和率为100%供者来源细胞。
2017年12月21日骨穿:骨髓增生4级
2018年2月12日骨穿:骨髓增生5级
2018年3月12日骨穿:骨髓增生5级,巨核未见
2018年6月20日骨穿:骨髓增生5级,巨核未见
  
2018年7月27日,他克莫司 3.8mg   现在是血栓、血脂高,血管壁薄,血压高,血糖高,7月27日到28日血象下降较快,肺部感染。
  使用了麦考酚纳肠溶片。

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确实很棘手,激素有效,但是对激素有依赖,撤不下来,长期每天使用3、4片以上的激素,是肯定会带来很多不良反应的。经治医生也想了很多办法,遗憾的是好像效果不佳。
这几年针对难治性的移植物抗宿主病,除了常规的手段,芦可替尼和依鲁替尼(或者叫依布替尼)算是两个新进展了,但是费用很高。除了药物以外,间充质干细胞输注也是一个选择,对于部分病人有不错的效果,而且有些病人需要反复多次输注后才会看到疗效。间充质干细胞的优点在于基本上不影响血细胞,甚至还有可能有利于血细胞的恢复。对于发生了比较严重的长时间的移植物抗宿主病的病人,间充质干细胞输注一般也不会增加白血病的复发。
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如果有条件,可以再试试依布替尼。
间充质干细胞输注也是一个选择,我不清楚此前输过多少。
我有过两例慢性的严重的广泛性的移植物抗宿主病,常规药物都无效。有一个(基础病是淋巴瘤)用了芦可替尼也无效,反复多次输注间充质干细胞后已经明显好转。另一例是再障,道培医院做的移植,因为移植医生去年离开了道培医院,她的病人有难治性的移植物抗宿主病(肠道和皮肤),就放我这里处理,也是血细胞很低的状态,发生过TMA、严重感染,她没有用芦可替尼,反复多次(4、5次)输注间充质干细胞后移植物抗宿主病有明显好转,遗憾的是因为多种原因,没有继续输注,病情再度加重,家里经济条件不能继续支撑,放弃了。
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回复 5# 战士


     非常感谢战士百忙中抽空答复,
      我姐姐现在的治疗方案是甲强龙维持在25 mg / 每天+他克莫司+米芙,用卤米松乳膏外搽,2018年7月20日减到25mg到今天7月30日,本来减轻的皮疹又开始慢慢加重。这种情况从她2017年10月,皮排开始已经反复4-5次,主治医生的方案就是加大激素的量,然后慢慢的减下来,再辅以卢可替尼,期待可减降成功,但经过4次的使用,每次皮疹控制住后,减激素减到25mg时,皮疹就开始反复,大剂量的 ,长时间的使用激素,姐姐的身体已经极度的虚弱,肝脏已经承受到了极限,许多药都已经不能再用了。她的皮排可以用激素压制,却对激素产生了依赖,但激素却摧垮了她的身体。我们现在最大的问题是,该怎么解决激素依赖,想知道用什么药代替激素,您说依布替尼,间充质干细胞输注,可以压制皮疹,间充质干细胞输注反复输注,不知能否消除激素依赖。恳请请战士以你的丰富经验和精湛医术给我们一些方案,如果国内有什么医院医生在这方面是权威的,万望告诉我们,去解决我们的问题,真是感激不尽了。还有如果把激素维持在25mg,皮疹反复了,只外搽卤米乳膏,这个方案可行吗?

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现在就是激素依赖,但是长时间每天使用25mg泼尼松的话,早晚会毁在这个激素上的。所以,尽快寻找其他的有可能控制移植物抗宿主病的药物,他克莫司+米芙这样的药是指望不上了。有条件的话,应该试试其他没有尝试过的措施,包括我提到的依布替尼、间充质干细胞输注。如果能明显的有效控制移植物抗宿主病的话,那就可以逐渐减停激素的。如果激素还是不能从每天25mg往下减量,那么就不能叫有效控制移植物抗宿主病。
现在谁也没法提前预测某种方案是否一定能有效控制移植物抗宿主病,只能是尝试。
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至于你提到的那种外涂卤米乳膏的方案,我估计外用激素软膏不会有明显的疗效。
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回复 8# 战士


    非常感激战士的答复!你给出的建议,我们正跟主治医生反馈,我们也一直寻找相关医院的专家问诊,希望能找到医治方案,现在姐姐情况十分危急,不知该怎么办才好呀。

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多和经治医生沟通吧,希望经治医生首先不要先失去信心。他们的移植经验很丰富,经治医生应该不会主动提出来外请专家会诊的。请不请会诊其实不是最重要的,重要的医生是否还在经常琢磨这个事情。
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