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儿童急淋危险度分组和部分诊治问题

一、依据标准
1.诊断时白细胞数:治疗前化验检查最高一次白细胞数(除外应用激素、输血因素);
2.诊断时年龄;
3.治疗第8天时白血病细胞数(使用首剂强的松时间为第一天);
4.治疗第33天时的缓解状态;
5.染色体t(9;22)易位或BCR/ABL融合基因;
6.染色体t(4;11)易位或MLL/AF4融合基因;
7.T-ALL列为中危。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

临床分型定义
1.标危(SR)
l      第8天(经过1周强的松预治疗后)外周血白血病细胞数<1000/ul(即强的松反应良好);
l      WBC<20000/ul,同时年龄≥1岁且<6岁;
l      治疗第33天骨髓象完全缓解(CR);
l      细胞遗传学上无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;
l      无t(4;11)易位或MLL/AF4融合基因;
l      非T-ALL。
必须符合以上全部6条。
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2.中危(MR)
l      第8天(经过1周强的松预治疗后)外周血白血病细胞数<1000/ul;
l      治疗第33天骨髓象完全缓解(CR);
l      无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;
以上3条必须完全符合同时至少符合以下其中之一:
l      WBC≥20000/ul;
l      年龄<1岁;
l      年龄≥6岁;
l      T-ALL;
l      t(4;11)易位或MLL/AF4融合基因。
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3.高危(HR)
l      第8天(经过1周强的松预治疗后)外周血白血病细胞数≥1000/ul(即强的松反应不良);
l      治疗第33天时骨髓象未缓解;
l      t(9;22)或BCR/ABL融合基因。
不论年龄和白细胞数,只要符合以上条件之一即可诊断HR。

第33天骨髓完全缓解的定义:
l      骨髓象:肿瘤细胞<5%,细胞增生正常或轻度减低;
l      临床症状、体征或影响学检查未发现白血病的局部侵润;
l      经鞘注第33天脑脊液未见白血病细胞。
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以上是儿童医院2003方案中关于危险度分组的标准,其实很多其它时期或其它中心的方案中差不多。

以下再附上德国的儿童急淋危险度分型标准。
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l    标危
l    第8天(经强的松预治疗后)外周血幼稚细胞<1000
l    白细胞<20 .000/mm3,年龄>1y,<6y
l    第33天骨髓完全缓解
l    无t(9;22)异位或BCR/ABL融合基因
l    无t(4;11)异位或MLL/AF4融合基因
无 T-ALL
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l    中危
l     第8天(经强的松预治疗后)外周血幼稚细胞<1000
l     第33天骨髓完全缓解
l     无t(9;22)异位或BCR/ABL融合基因
l     无t(4;11)异位或MLL/AF4融合基因
l     白细胞<20 .000/mm3,
l     或年龄 <1y, >6y
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l    高危
l    第8天(经强的松预治疗后)外周血幼稚细胞>1000
l    第33天骨髓未缓解
l    有t(9;22)异位或BCR/ABL融合基因
l    有t(4;11)异位或MLL/AF4融合基因
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QUOTE:
以下是引用pcwb在2007-2-27 17:37:28的发言:
战士大哥,你的回答让我们了解了很多,谢谢了.我不明白的是,为什么强的松     第8天(经过1周强的松预治疗后)外周血白血病细胞数那么重要呢?

关于这个问题,其实确定这个标准是基于大量的临床研究结果得出的结论,不是谁凭空想出来的,也就是有事实依据的。
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维持化疗期间6-MP服法说明:
6-MP50mg/m^2.d,PO,Qd,空腹,固定在同一时间,最好在睡觉前。

剂量调整:
中性粒细胞(ANC)<500,血小板(PLT)<5万,应该停药。待ANC>1000,PLT>10万。再开始予50%的6-MP。
中性粒细胞(ANC)500~1000,血小板(PLT)5~10万,予50%的6-MP,若ANC、PLT保持在或大于此范围,予75%的6-MP×2周,然后再100%。
这是一个大概的用药剂量调整原则,具体到某个病人可能因个体差异不一定适用这个原则,需要酌情调整。我自己的工作体会发现一些孩子使用同一剂量血象一直稳定在比较合适的水平,但是有一些孩子总需要不断的调整剂量,如果是后者,需要家长和医生都耐心一些。
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