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这个似乎是改版之后,战士给的一个升级版,因为我记得原来战士已经给了分型标准。感谢战士不断提供最新的信息!

    我还记得,美国国家癌症研究所(National Cancer Institute)将小儿的年龄定在1-9岁。是否儿童医院等国内机构根据自己的实际得出了更新的标准呢?

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不同的中心指定的标准可能有所不同,在年龄这个因素,确实有的是定在1~6属于标危,有的是1~9岁,但是目前来说1~6岁的居多。

修正:现在国内的儿童急淋危险度分层中也已经将标危的年龄界限定为1~9岁。
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目前对格列卫在ALL的用法还没有一个标准,总的来说各个中心的结果都显示格列卫可以改善PH阳性ALL的疗效,但是格列卫的用量,疗程和与化疗如何使用都没有一个标准。目前几个大的中心是这么用的。
1、MDACC:与hyper-CVAD MA方案同时使用,格列卫在每个疗程的第1到14天使用,用量为400mg。
2、德国:从诱导化疗的后半段开始使用,并持续使用至移植,当出现3-4度血液学毒性,如考虑与格列卫有关,就停用格列卫,如无关则不停用。用量为600mg。
3、法国:从巩固化疗开始使用,并持续使用至移植,当出现3-4度血液学毒性,如考虑与格列卫有关,就停用格列卫,如无关则不停用。用量为600-800mg。
4、日本:从诱导化疗的后半段开始使用,与巩固化疗、维持治疗同时使用,间断不持续使用。用量为600mg。
德国的经验认为还是同时使用好。目前国外的经验是当出现3-4度血液学毒性,如考虑与格列卫有关,就停用格列卫,如无关则不停用。国内多数可能由于医疗环境,还有费用等因素,一旦出现较严重的血液学毒性多停用格列卫。
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Ph阳性急淋如何使用格列卫目前国际上还没有一个统一的标准,以上是有同行根据文献对国外Ph急淋使用格列卫情况作一介绍。国内目前也没有标准的用法。
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近几年已经把几个时间点的微小残留病检测结果作为一个很重要的预后指标,所以提供一个更新的北京儿童医院的危险度分组标准,而且和国内外其他儿童血液病中心的儿童急淋危险度分组标准应该差不多。
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标危:

        WBC<50×10^9/L同时年龄≥1岁且<10岁;
        第8天(经过7天强的松预治疗后)外周血幼稚细胞<1000/μl(即强的松反应良好);
        非T-ALL,即B系ALL(除外成熟B);
        所有t(12;21)或TEL-AML1融合基因;
        无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;
        无t(4;110或MLL/AF4融合基因;
        无t(1;19)或 E2A-PBX1融合基因;
        治疗第15天骨髓呈M1或M2,第33天骨髓完全缓解(<5%);
        第33天MRD(PCR或流式细胞术)<10-4
必须同时符合以上几条
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中危:

        第8天外周血白血病细胞<1000/μl(强的松反应良好);
        无t(9;22)或BCR/ABL融合基因;
        第33天MRD<10-2(假如可检测MRD)
以上前2条必须完全符合同时至少符合以下其中之一
        白细胞≥50×10^9/L
        年龄<1岁或年龄≥10岁
        T-ALL
        t(1;19)/E2A-PBX1融合基因
        标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3
        中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2
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高危:

        第8天外周血白血病细胞≥1000/μl(强的松反应不良)
        t(9;22)或BCR/ABL融合基因
        t(4;11)或MLL/AF4融合基因或MLL融合基因
        中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3
        第33天MRD≥10-2或第12周MRD≥10-3
        第33天骨髓形态学未缓解(>5%),呈M2/M3
    不论年龄和白细胞数,只要符合以上条件之一即可诊断为高危
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提供一份北京儿童医院关于儿童急淋中推荐异基因干细胞移植的标准:
第一份是初治的患儿:
诱导缓解治疗失败、强的松反应不良且t(9;22)+这两类患儿,可进行全相合或半相合干细胞移植;

强的松反应不良且t (4;11)+、强的松反应良好且t(9;22) +的患儿,可进行全相合同胞供者、全相合无关骨髓或脐带血供者干细胞移植,只有当诱导缓解治疗结束MRD水平>10^-2时,才推荐进行半相合骨髓移植。
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至于复发的儿童急淋,COG建议:异基因造血干细胞移植应作为所有早期复发患者的首选治疗方式;对于后期复发患者,推荐将HLA相合的相关供者的造血干细胞移植作为彻底治疗手段(言下之意,对于晚期复发的,没有强烈推荐相合的无关供者或者不相合的亲缘单倍体供者,是选择调整化疗以化疗为主还是异基因干细胞移植,需要根据具体病情酌情决定)。
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