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预后与转归
MDS是一组后天异质性造血干细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血。MDS的预后,与年龄和体征、FAB分型、外周血象和骨髓象、染色体异常有关。
年龄和体征与预后:
本病好发于中年以上,老年人患MDS的预后要比中年人差,特别是原发性MDS患者更明显。因为50岁以上的患者心、肺、肝、肾功能比年轻人要差,所以在治疗中并发症较多见。一旦并发严重感染与出血可危及生命。另外,如果患者以往有化学品和(或)放射性物质接触史的继发性高龄MDS患者,则生存期更短。MDS患者有严重贫血、广泛出血,肝脾明显肿大者疗效也不佳。

FAB分型与预后:
MDS的FAB分型对预后有很大意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少,提示病情恶化,多数病人预后不良。一般低危组(RA、RAS)患者的生存期长于高危组(RAEB、RAEB-t),前者RA亚型中单纯性贫血伴红系病态造血同时伴有粒系和(或)巨核系病态造血的患者,预后又不同;前者优于后者。RAS型中,主要是RA伴有环状铁粒幼(有核细胞中环铁幼≥0.15),此型又可分为两种情况;骨髓中单纯红系病态造血,中性粒细胞和血小板与染色体均正常的患者预后好,反之,预后差。RA和RAS二型,发展成白血病的比例较低(15%),中数生存期也较长(40-60个月)。RAEB、RAEB-t或CMML这三型白血病的发生率高,中数生存期较短,约1年左右。
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外周血象和骨髓象与预后:
在MDS-RA、RAS患者中,认真观察血象、骨髓象中细胞形态学改变对预测预后也是非常重要的。此二型向急性白血病(AL)转化的细胞形态学有一定的特征:如,外周血中可见到有核红细胞,假性Pelger-Huet异常,淋巴样的小巨核细胞等,同时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这种情况易转化为白血病。另外,多数MDS患者的死亡原因往往是并发严重感染(或)出血,因此,血象中血红蛋白,中性粒细胞和血小板计数与预后也密切相关。如果患者严重贫血,伴有中性粒细胞绝对值≤0.5×10^9/L,即有并发感染的可能,如果低于0.2×10^9/L,严重感染机会更多,再加上血小板减少,又有出血危险。MDS患者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞≥0.05,均提示预后不良。
在RAEB-t亚型中,血象(或)骨髓象中原幼细胞内Auer小体阳性的患者完全缓解率比Auer小体阴性的患者要高,生存期也较长。骨髓活检切片上ALIP检查,在RA,RAS患者中ALIP(阳性)的生存期比ALIP(阴性)患者要短,同时转化为AML的机会要多,预后不良。

染色体异常与预后:
MDS是多能造血干细胞的异常,从异常干细胞产生的病态血细胞都是克隆性的。约有半数病例可检出5、7、8、11、12、20号染色体的异常。总之伴有染色体核型异常的MDS患者,中数生存期都较短,特别是有复杂染色体异常的,预后更差。
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请问:
1)上面11楼所说的“中数生存期”是怎么计算的?是从发病到死亡时间总长度的半数吗?记得以前在战总解答病友咨询的帖子中好像说过这个问题,但因为是在帖子内容中的,按现在论坛的检索功能无法一下查到,受累再解释一遍吧。
2)通常所说的“预后不良”仅仅是指用常规治疗效果不好呢?还是说也包括即使移植了也不良呢?
沉舟侧畔千帆过,病树前头万木春。----(唐)刘禹锡论坛病历和疗养笔记

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1.这是一个统计学概念,假如是统计100个病人的中位生存期,就是汇总所有病人的最长生存期,然后用统计学方法确定其中位生存期,一般可以理解成这100个病人大多数病人能生存的时间,其实在坐标上是一个分布图。

2.预后不良可以理解成其它条件基本相似的两个病人,假如给予同样的治疗,包块移植,预后差的那个获得长期生存的机会相对比较小。
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血红蛋白最好是保持在80g/L以上,如果困难,至少保持在60g/L左右。
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不同MDS的FAB亚型(不是新的WHO分型)的中位生存期及白血病转化率
亚型    中位生存期(月)   白血病转化率(%)
RA       37(19~64)      11(0~20)
RAS      49(21~76)      5(0~15)
RAEB     9(7~15)        23(11~50)
RAEB-T   6(5~12)        48(11~75)
CML      22(8~60+)     20(3~55)
全部患者                    19
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以上是国外的数据,是综合了9个大宗研究结果,病例数1914例。国内有文献报道,综合分析了163例各型MDS病人,转化为白血病的33.7%,似乎高于国外的19%,具体原因没有解释清楚,国内报道的病例数比较少肯定是原因之一。
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反应停

小剂量化疗Ara-C、马法兰

AML化疗方案

移植

 

反应停

干扰素-α

40%)

干扰素-γ

40%)

化疗方案

抗甲基化5氮杂胞嘧啶

[此贴子已经被作者于2007-8-13 21:09:39编辑过]

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CSA/ATG4060%)

反应停3040%)

氨磷汀(3050%)

造血细胞因子

 

雄激素+小剂量全反式维甲酸(有效率35%)

[此贴子已经被作者于2007-8-13 21:08:51编辑过]

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补充说明:上面两个表格是北京协和医院根据不同MDS病人危险度评分结果制定的不同备选治疗方案,括号中的百分比是有效率。

表格备注:从底部开始第一行:低危;第二行:低危和中危-Ⅰ;第三行:中危-Ⅰ和中危-Ⅱ;第四行:中危-Ⅱ和高危。所谓的危险度是按照评价MDS预后的国际积分系统分组的。
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