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慢性淋巴细胞白血病

慢淋比较特殊,尽管属于白血病,但是很多病人一开始根本没有必要用药物,这里介绍一些慢淋的概况、哪些情况需要治疗以及通常的用药方案。
有些内容作为非专业的难免理解不了 ,但是结合着资料咨询、提问或许更好解释,当然也有可能是我无法用通俗语言解释的。

建议提供初诊时免疫分型结果(包括CD38、ZIP-70的表达情况)、染色体核型分析、血常规结果、外周血淋巴细胞倍增速度(譬如从1万增长到2万用了多长时间)、淋巴结肿大程度、淋巴结活检病理检查结果、是否有发热、病人即往其它重要病史等等。如果已经治疗过,建议提供以往的治疗方案和每个方案的时间,不需要非常详细,至少能提供药物的名称、用药时间,还有最好提供每次治疗后病情反应,也就是说治疗效果如何。

申明:我只是业余时间在线回复,不要在线等我。
有问题请建立一个新帖子咨询,不要在这个帖子下咨询,希望理解。
博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 是一种淋巴细胞肿瘤,典型的肿瘤细胞小而圆,形态一致,通常表达 CD5 和 CD23,存在于外周血、骨髓和淋巴结中,可混有少量幼淋细胞。2000年WHO分类将其与小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)视为同一种疾病。SLL组织形态学和免疫表型与 CLL 相同,但外周血无白血病细胞。
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95%以上的CLL源自B淋巴细胞 ( B-CLL ),T-CLL不足5%。在西方国家,CLL的年发病率约为3/10万,占所有白血病的25~30%,比印度、中国、日本高10~30倍;中数发病年龄65~70岁,55岁以下占20~30%,30岁以下罕见;男女比例约为2 : 1。CLL起病隐袭,70~80%患者因血常规检查偶然发现。总体预后较好,中数生存期约10年。
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仅20%的CLL患者可采用常规染色体显带技术(CC)检测到克隆性染色体异常。随着荧光原位杂交(FISH)及比较基因组杂交(CGH)技术的发展,约80%的CLL患者可检测到染色体异常,其中最常见的是del(13q14)、+12、11q-、del(17p13)及14q+,这些异常与预后关系密切。单纯del(13q14)常于Binet A期出现,预后同正常核型患者相似,若伴有其他染色体异常,则通常预后不佳;+12在不典型CLL中的发生率较高,常在疾病进展期或晚期出现,生存期短;约20%的CLL患者有11q-,发病年龄多较年轻,一般<55岁,且病程常表现为侵袭性;del(17p13)CLL患者的细胞形态多不典型(幼淋>10%),血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高,多处于疾病晚期,对多种治疗(包括核苷类似物)反应差,生存期短;14q+常涉及14q32带,以t(11;14)和t(14;19)多见,前者可导致位于14q32的免疫球蛋白重链(IgH)与位于11q13的细胞周期蛋白(CCND1)并置,激活BCL-1基因,后者导致IgH与位于19q13的BCL-3并置,激活BCL-3基因,淋巴细胞形态不典型,疾病进展迅速,预后差。
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CD38表达与CLL预后呈负相关。研究发现,CD38表达患者的疾病无进展生存期(PFS)明显缩短,对化疗药物反应差,病情进展迅速,完全缓解(CR)率低。CD38还是疾病侵袭性的一个重要标志,无论患者的临床分期如何,即使处于Rai 0期,CD38表达患者亦常具有明显的侵袭性。

ZAP-70表达与CLL的预后相关,ZAP-70高表达CLL患者的中位生存期(MS)明显缩短。Schroers等将242例CLL患者分为ZAP-70+CD38+、ZAP-70-CD38-、ZAP-70+ CD38-或ZAP-70-CD38+三组,无瘤生存期(TFS)分别为30、130、43个月。经多因素分析发现,ZAP-70和CD38可作为独立的预后因素,且预后差的染色体改变(17p-、11q-、+12)多出现于ZAP-70+CD38+、ZAP-70+ CD38-或ZAP-70-CD38+两组;而13q14常提示预后较好,多出现于ZAP-70-CD38-组。

IgVH基因突变是CLL患者一个最可靠的预后因素。无该基因突变的CLL患者易出现不典型细胞形态,病情多为晚期,即使采取多种方法进行积极治疗,患者的病情仍进展快速且生存期短;而有IgVH基因突变的患者多为典型成熟B细胞形态,病情多在早期,进展缓慢,生存期长。ZAP-70表达水平与IgVH基因突变状态也有很强的相关性。
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四楼、五楼帖子的内容主要介绍一些和慢淋相关的预后因素,关于预后,简单理解就是预后好的恶性程度低、病情进展慢、治疗反应好、生存时间长,预后不好的就是相反的意思。其中,譬如说CD38,白血病细胞CD38表达量越高,说明预后越差,对治疗的指导意义就是需要更积极的用药才有可能获得比较好的治疗效果。
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分期

特征

危险度

0

外周血和骨髓淋巴细胞增多

I

0+淋巴结肿大

II

0I+肝和/或脾肿大

III

0IIHb<110g/L

IV

0III+血小板<100´109/L

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上面的临床分期也是和是否需要治疗、该进行怎样的治疗强度有关。很多慢淋病人是无意中发现、诊断的,初诊时通常是在0期、1期或者2期,需要经过综合多方面检查结果,包括前面提到的遗传学、分子生物学预后因素,也行暂时不用药物干预,也许既使是早期也需要积极的治疗。下面再介绍另一种的分期方法,意义差不多。
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前一种是Rai分期,这是Binet分期。

分期

特征

A

外周血和骨髓淋巴细胞增多,受累淋巴区域少于3

B

A+受累淋巴区域(含肝脾)3个或3个以上

C

Hb<110g/L()<100 g/L(),或血小板<100´109/L

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国外一个医学组织确定的关于慢淋的预后因素,可能没有包括其它一些上面提到的因素。

因素

低危

高危

性别

临床分期

Binet A

Rai 0I

Binet BC

Rai IIIIIIV

淋巴细胞形态

典型

不典型

骨髓浸润特点

非弥漫性

弥漫性

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