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M5a-儿童-非亲缘08 请教战士,4岁小孩患M5a的治疗问题?

我儿子4周岁,今年3月份查出为急性髓性白血病M5a, 并伴有髓外侵润状况,右下颌骨有肿瘤,双肾有实质性占位,有肿块,入院时wbc:12.56  HGB:87  PLT:18,

骨穿结果:1、骨髓增生III级,2、原始幼稚单核细胞72.5%,3、粒系占有核细胞5.5% 4、淋巴细胞占13% 5、巨核细胞全片未见,血小板少见。

免疫分析:R3占78.53%,表达 CMPO,CD33,HLA-DRSTAR,CD64,CD4DIM,CD123,CD45DIM,部分表达CD117,少部分表达CD45,CD13.

染色体基因检查为:MLL /AF9(阳性)融合基因,定量45.78%,染色体:50,xy,+3, +6,  +8, +add(9a),t(11;16) [8]/46,xy[2]。于是进行小剂量化疗,化疗期间血小板经常偏低,有几次低于18,血红也低,第一个化疗期间共输了6袋血小板,3袋血,第一个疗停药后几天出现过口腔溃疡发烧,经过治疗,慢慢的都好了,血常规除了血2.85,其余两项都恢复正常值。

第一个疗后做骨穿:免疫分型:cd34st+cd117str+cd45dim+细胞 占全部有核细胞:0.43%,较均匀一致,为原始髓细胞。染色体:MLL /AF9 融合基因定量0.013%    形态学报告我还未看到。腹部作CT,左肾没有肿块已消失,右肾肿块小了近1/2。主治医生说是缓解了,第一个疗能缓解,还是很令人满意的。且小孩精神状态较好。

现在正进行第二个疗,医生说我小孩这种病的类型一般是大人才患,小孩患这种髓性的本来就少,患这种M5的更是极少,同时伴有染色体融合基因和髓外侵润,说预后不太好。请教战士,我是该选择长期化疗,还是移植呢。如长期化疗,怕以后产生抗药性,据了解这种类型很容易产生抗药性,到时候怕没法控制病情,再移植都没机会,而且长期化疗对身体其他器官也有很大的副作用。又不能从根本上治好。如果移植,一是风险高,二是小孩太小,太不听话,他脾气急,而且犟,到时候在移植仓里能不能配合移植整个过程令人担心。我是倾向于移植的,觉的长期化疗没出路,请教战士,从此病的类型及状况看是该移植,还是保守化疗呢,请给个建议。谢谢。

男孩子,4岁得病,异基因移植4年

初诊时检查还是比较齐全的,从有髓外侵润、有复杂核型、MLL /AF9融合基因阳性等情况看,确实属于预后不好的,第一疗程能缓解不奇怪,但是预后不好主要是说长期生存率低,如果继续以化疗为主,复发率很高,因此有条件应该考虑争取在第一次缓解期做异基因干细胞移植。

孩子脾气问题不应该看得太重,这么小的孩子脾气什么的还不至于难于改变。既使是移植,也不是马上进行,孩子经过移植前化疗的磨砺,会有进步的,再说进仓后父母亲不在了,孩子会有改变的。

博学而后成医   厚德而后为医   谨慎而后行医〔建议咨询者看看“发咨询帖子须知”等置顶的帖子〕(我在这里可以帮助经治医生就诊疗问题做一些解释工作,但是不可能替代经治医生,没法回答详细诊疗方案)

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谢谢战士指点,现在正在做配型。还请教战士,他这种有髓外侵润的,是不是在移植前做全身放疗比较好一点,这样更能消除侵润部位的白血病细胞,单纯靠大剂量化疗是不是很难药效到达有侵润的部位,从而残留过多的白血病细胞;或者是在大化疗的基础上结合局部放疗更好?谢谢。

男孩子,4岁得病,异基因移植4年

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以我的看法,如果要做移植,移植前预处理放疗肯定是需要的,至于移植后是否还需要局部放疗我经验不足,肯定会有一些医生会有这种建议的,这就要看移植医院主任的观点的。

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谢谢战士,昨天去海军总医院做了个全身CT,好像叫什么派克(pet-ct),价格不菲,但是可以检查出全身肿瘤原始病灶,良恶性等等。结果为:1、右下颌骨肿瘤已无活性,2、右肾还有3.4cm大小肿瘤,有残留。3、肝脾显著增大,结合临床诊断为化疗引起的破坏。4、其他都正常。

请教战士,1.结合病情及以上诊断,右下颌骨肿瘤和肾上肿瘤是不是能断定为白血病引起的侵润;2.右下颌骨的肿瘤已经无活性了,即目前无残留了,会不会再恢复活性;3.这个部位的肿瘤已对颌骨进行了破坏,这个部位的骨头将来该如何处理,4.右下颌骨肿瘤随着化疗的继续进行有没有可能逐渐缩小直至消失。如不消失该如何处理呢。

还有配型高分辨数据已经出来了HLA-A:0205 3303   B:50 5801  CW:0302 0602  DRB1:0301 0701  DQB1:0201 0202  因B*50试剂缺货,此点还没有做高分辨,我同时从台湾佛教慈济骨髓库和中华骨髓库进行检索的,从台湾的初配结果较快,中华骨髓库还没出结果,现在台湾那边有两个女性A、B(5001)、DR都配上了,C、DQ两点需要台湾那边下一步做高分辨。

请教战士,我个人感觉是不是男的作供者更好一些,男的造血干细胞活力应该比女的强一些,我的想法正确吗?如果我想的正确,我就等中华骨髓库看能不能找到个男的,如果不正确,我就办理手续让台湾那边作下一步的高分辨核查。

问题比较多,麻烦战士了!谢谢

男孩子,4岁得病,异基因移植4年

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1.判断这些部位的病灶是否为白血病有几个办法,最肯定是局部活检、病理检查,属于创伤性检查,有些部位风险比较大;第二个办法是根据治疗反应判断,如果化疗后病灶明显缩小,就间接提示为侵润病灶;PET检查能提示一些病灶是良性还是恶性,但是结果不一定正确,检查提示是良性的可能还是恶性,很少见白血病用这个检查的,当然理论上没有什么错。

2.如果侵润导致骨质破坏,治疗后侵润得到控制后,骨质破坏以后能自行逐渐恢复。

3.局部侵润化疗如果不能好转,需要局部照射,也就是放疗。

4.造血干细胞质量在性别上没有区别,不存在活力强一说,区别主要在于如果女性供者多次怀孕,可能会增加移植后移植物抗宿主病的发生率。

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谢谢战士,给的建议既专业又清晰。对了,第一个疗后骨穿结果残留是4%,现在第二个疗刚停药,小孩状态比第一个疗时好了许多。以后有什么问题还要继续请教战士。

男孩子,4岁得病,异基因移植4年

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战士你好,再请教一下移植问题,上面第五楼里面写了从台湾那边找到A,B(5001),DR相同的两个供着,其中我小孩的HLA-B由于高分辨试剂未到,还未有高分辨,只知道低分辩为50,请教战士,1、如果经检验我小孩不是5001,其余C,DQ两点也不相合,那么这算配上几个点?

2、如果是以上那种情况,相比较而言,是不是选用我的半相合更好一点?

3、从台湾那边取干细胞移植,以后如果因情况需要淋巴细胞之类的,是不是面临供着不再提供的风险。

对于是选用骨髓库寻找的供者,还是用我的半相合,有没有可用来作比较选择的一些标准之类的。请教战士,谢谢。

[此贴子已经被作者于2008-4-30 20:50:34编辑过]

男孩子,4岁得病,异基因移植4年

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非血缘相关的异基因供者,通常要求A、B、DRB1这6个位点至少有5个点相合,C、DQ在这种移植中的作用相对小一点,最好也是相合,但是如果C、DQ位点部分不合,只要A、B、DRB1这6个位点中有5个以上位点相合,也是可以选用的。

至于非血缘相合供者和单倍体相合供者,在不同的医院可能会做出不同的选择,单倍体移植经验丰富的医院,可能会选择单倍体,否则,只要后合适非血缘供者,可能压根不考虑单倍体。

不仅仅是台湾,国内骨髓库原则上也是不会再提供供者淋巴细胞的。这也是为什么有些医院宁愿选择单倍体相合供者重要原因之一。但是,移植前一般都会评估病情,有些病人的病情如果做非血缘相关供者移植,复发的几率是极低的,供者淋巴细胞基本用不上。相比较而言,单倍体相合供者移植的技术毕竟还不是很成熟。

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谢谢战士,还请教:1、非血缘关系的供者如果点数是全相合,是不是也算异基因移植,我对于异基因移植的概念不清楚。2、如果单倍体技术成熟,我的半相合给孩子作移植,与非血缘的全相合供者作移植,哪个更好一些。谢谢。

男孩子,4岁得病,异基因移植4年

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