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8.抗Rh(D)免疫球蛋白  抗Rh(D)免疫球蛋白含红细胞同种抗体,可诱发轻微的溶血而使单核-巨噬系统吞噬破坏抗体包被血小板的作用转移,从而达到治疗ITP的目的。在RhD+病人,血小板暂时性升高常见,伴有轻度溶血;而在RhD-病人常无反应。有报道对ITP治疗完全反应率24%,部分反应率36%。也曾有报道完全反应率占9%而部分反应率达70%。治疗难治性ITP的报道更少,完全反应约为9%,部分反应27%,无反应占64%。治疗反应出现较IVIG缓慢,大剂量和多次用药者疗效较好。疗效常呈暂时性,一般1月内下降至治疗前水平。剂量差别很大,小剂量仅0.1mg静脉给药,大剂量者5日内用药4.5mg均有报道。尚没发现严重副作用。血红蛋白轻度降低(<2g),胆红素轻度升高,暂时性库姆试验阳性。

9.维生素C  大剂量维生素C治疗ITP国外有6篇报道,除首先报道的作者认为疗效良好外,以后的报道并没有显示明显的疗效。其中符合难治性ITP的病例中,部分反应为10%,无反应90%。剂量2g/日,口服,用药时间2~12周。无明显副作用,少数病人有胃部不适症状。

10.联合化疗  联合使用小剂量化疗药物治疗难治性慢性ITP的报道很少。使用的化疗药物有长春新硷、环磷酰胺、甲苄肼、强的松、硫唑嘌呤等。一般用3种以上药物按疗程治疗。使用方案及疗程长短对疗效的影响尚无评价。目前见到的报道难治性ITP完全反应50%,部分反应占15~50%。由于联合化疗显然其副作用大于单个药物的副作用,其使用必需权衡,目前仅用于可能危及生命的难治性ITP。

11.其他药物α-2b干扰素、环胞菌素、氨苯砜、2-氯脱氧腺苷、抗Fc受体单克隆抗体和抗凝药肝素也有治疗难治性ITP的报道。由于病例数很少,其中一些难以作出评价。
α-2b干扰素治疗ITP已有30例报道,约半数以上病例有效,无效者约占30%以上,有少数病例血小板下降,出血加重。这些病例中仅1例符合难治性ITP诊断标准。
环胞菌素治疗难治性ITP均为个例报道,用药1-4周后血小板上升,停药后很快复发。剂量4-12mg/kg·日,副作用包括肾损害,肝损害,消化道症状,以及继发性恶性疾病。
氨苯砜曾治疗5例老年性ITP,血小板有药物依赖性上升。
2-氯脱氧腺苷曾治疗难治性ITP7例均无疗效反应。
抗Fc受体单克隆抗体治疗 ITP和肝素治疗难治性ITP,目前尚无确切评价。

12.切除副脾  有报道约15-20%病人在做脾切除术时发现副脾并切除,不少病人存在多个小副脾。在脾切除无效或脾切除后复发的难治性ITP病例中约10%存在副脾。锝99(Tc99)扫描检查可帮助发现副脾。虽然切除副脾并不一定能取得完全反应的疗效,但一般认为存在副脾的难治性ITP应进行这种手术。曾有报道直径小于2cm的副脾切除使难治性ITP达到完全反应。

虽然已有10多种治疗难治性ITP的方案,但仍缺乏疗效好副作用小的理想方案,难治性ITP仍然是治疗的难题。对单个病人而言,治疗方法的选择应根据病人的年龄、血小板减少的程度,出血的严重性,药物的毒性,疗效出现的时间及费用的大小等因素给以慎重选择。在较长的时间内试用几种治疗方法常是必要的。
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由中华医学会血液学分会止血与血栓学组召集的“特发性血小板减少性紫癜(ITP)诊断治疗专家共识研讨会”于2009年4月26日在山东省威海市举行。来自全国30余位学组成员参加了此次会议,会议由阮长耿院士主持,中国医学科学院血液学研究所杨仁池教授、北京协和医院赵永强教授、山东大学齐鲁医院侯明教授分别作了主题发言。与会专家根据我国ITP诊断标准(1995年),参照欧、美ITP诊断治疗指南,以及国际ITP工作组Vincenza共识,结合我国国情,就ITP定义、诊断、治疗中的热点问题进行了广泛、深入的研讨。大家认为我国目前仍然存在ITP治疗不规范以及治疗过度等现象,建议成立全国ITP诊治协作组,就血小板自身抗体检测的实验方法、实验室间检验的质量控制、ITP发病率调查、ITP的中药治疗等相关问题开展多中心的协作研究,定期修订我国ITP的诊治指南,以提高国内ITP诊治水平。会议就成人ITP(以下简称ITP)的诊断与治疗达成以下共识。
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一、ITP的定义
尽管国际ITP工作组新近提出将ITP定义为免疫性血小板减少(immune thrombocytopenia),以强调其免疫发病机制,并以原发免疫性血小板减少(原发性ITP)取代特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)的建议,但考虑到特发性血小板减少性紫癜本身即代表原因不明的免疫介导的血小板减少,因此,上述改变并无实际意义。

二、ITP的诊断
1.至少2次检查显示血小板计数(BPC)减少,血细胞形态无异常。
2.脾脏一般不增大。
3.骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
4.须排除其他继发性血小板减少症,如假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征等)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少以及感染等所致的继发性血小板减少。
5.诊断ITP的特殊实验室检查:
①血小板膜抗原特异性自身抗体检测:单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验(Monoclonal antibody immobilization of platelet antigen assay,MAIPA)法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性血小板减少;一线及二线治疗无效的ITP患者;药物性血小板减少;复杂(罕见)的疾病如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症。MAIPA不能鉴别特发性血小板减少与继发性免疫性血小板减少。实验方法尚待标准化。
②血小板生成素(TPO)不作为ITP的常规检测,但对诊断复杂原因引起的血小板减少可能有所帮助,可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO水平正常),从而有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。

三、ITP的分型
1.新诊断的ITP:诊断后3个月内血小板减少的所有患者。
2.慢性ITP:血小板减少持续超过12个月的所有患者。
3.难治性ITP:满足以下所有三个条件的患者:
①脾切除后无效或者复发;
②需要(包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗)治疗以降低出血的危险;
③除外其他引起血小板减少症的原因,确诊为ITP。
4.重症ITP:BPC<10×10^9/L,显著的皮肤黏膜多部位出血和(或)内脏出血。
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四、ITP的治疗 (点击图片,可以放大显示)

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五、ITP的疗效判断
1.完全反应(CR):治疗后BPC≥100×10^9/L且没有出血表现。
2.有效(R):治疗后BPC>30×10^9/L,并且至少比基础血小板数增加2倍,且没有出血表现。
3.无效(NR):治疗后BPC<30×10^9/L或者血小板数增加不到基础值的2倍或者有出血表现。
在定义CR或R时,应至少检测两次BPC,其间间隔7 d以上。
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